Hemoglobinúria paroxística a frio

A hemoglobinúria paroxística pelo frio é uma doença rara associada a hemólise intravascular e hemoglobinúria após exposição ao frio. (1)

É causada por um anticorpo específico - o anticorpo de Donath-Landsteiner - que é invulgar por ser um anticorpo IgG que reage melhor a temperaturas inferiores a 37 graus centígrados.

Tradicionalmente, a hemoglobinúria paroxística a frio tem sido associada à sífilis congénita, na qual se segue a uma doença crónica e recidivante.

Mais frequentemente, trata-se agora de uma doença aguda e transitória que se segue a infecções virais como o sarampo, a papeira, a febre glandular ou a varicela, ou é idiopática.

O anticorpo adere aos glóbulos vermelhos no frio e provoca uma lise mediada pelo complemento aquando do reaquecimento.

Referências

1. Jacobs J et al. Caraterísticas clínicas e epidemiológicas da hemoglobinúria paroxística pelo frio: uma revisão sistemática. Blood Adv. 2023 Jun 13;7(11):2520-2527.