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Aganglionose congénita

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A doença de Hirschsprung é causada por uma falha no desenvolvimento dos plexos parassimpáticos de Auerbach e Meissner no intestino, levando à obstipação e à dilatação intestinal.

É uma condição que se manifesta normalmente no período neonatal imediato pela falha na passagem do mecónio seguida de obstipação obstrutiva. Em alguns casos, quando apenas um pequeno segmento do reto é afetado, a acumulação de pressão pode permitir a passagem ocasional de fezes, ou mesmo episódios intermitentes de diarreia.


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