Como o seu nome indica, a maioria dos casos é idiopática, ocorrendo em indivíduos previamente saudáveis sem causa identificável. No entanto, tem sido descrita após a recuperação de uma pneumonia viral ou por micoplasma e tem sido referida como ocorrendo em associação com outras doenças.
A ocorrência de pneumonia criptogénica em organização foi descrita em doenças do tecido conjuntivo, como a artrite reumatoide, a polimiosite e a síndrome de Sjogren. Também foram registados casos após a administração de determinados medicamentos e após transplante de medula óssea e de pulmão. Entre as várias doenças relacionadas contam-se a infeção pelo vírus da imunodeficiência humana, a radioterapia, a tiroidite e a cirrose alcoólica.
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