Isto engloba uma variedade de condições fotossensíveis que vão desde um problema cutâneo puramente localizado a uma doença multissistémica com um envolvimento cutâneo mínimo. Nos extremos, quase não há sobreposição e não há evolução de uma apresentação clínica para outra, mas na zona intermédia, a evolução de uma forma clínica para outra foi registada numa proporção de casos. A doença é mais comum nas mulheres do que nos homens e a forma sistémica tende a afetar um grupo etário mais jovem.
Todas as formas são caracterizadas por inflamação perifolicular que é normalmente seguida de cicatrização. A lesão clássica da LE é a placa vermelha atrófica e escamosa com obstrução folicular. A camada basal da epiderme apresenta um padrão caraterístico de danos - degeneração por liquefação - que confere à junção dermo-epidérmica um contorno esfarrapado, em "dente de serra". Os depósitos lineares de imunoglobulinas podem ser demonstrados na membrana basal por microscopia de imunofluorescência direta.
Os auto-anticorpos circulantes são um guia útil para o tipo de LE e a sua atividade. Um título elevado de anticorpo antinuclear sugere doença sistémica e a presença de anticorpos contra o ADN de cadeia dupla sugere doença ativa. Os auto-anticorpos circulantes são raros em doentes com problemas cutâneos localizados, embora os doentes com LE cutânea subaguda possam demonstrar anticorpos anti-Ro ou anti-La.
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