A gravidade da estenose aórtica supravalvular varia desde um estreitamento ligeiro acima da válvula aórtica até uma deformidade que se assemelha a uma ampulheta.
Alterações patológicas semelhantes são frequentemente observadas nas grandes artérias condutoras do corpo, sendo encontradas estenoses nas artérias carótidas, inominadas e mesentéricas.
Tal como em todas as formas de estenose aórtica, verifica-se hipertrofia do ventrículo esquerdo, mas nesta condição, o grau de aumento parece desproporcional ao grau de obstrução do fluxo de saída.
A estenose aórtica não é congénita, mas é adquirida durante a infância como resultado de uma arteriopatia hereditária.
As orientações do NICE afirmam (1):
Considere encaminhar adultos com estenose aórtica grave assintomática para intervenção, se adequado, caso apresentem qualquer um dos seguintes critérios:
- Vmax (velocidade máxima do jato aórtico) superior a 5 m/s na ecocardiografia
- área da válvula aórtica inferior a 0,6 cm² na ecocardiografia
- fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) inferior a 55%
- nível de peptídeo natriurético tipo B (BNP) ou proBNP N-terminal (NT-proBNP) superior ao dobro do limite superior do normal
- sintomas revelados no teste de esforço.
Considere encaminhar adultos com estenose aórtica sintomática de baixo gradiente e FEVE inferior a 50% para intervenção se, durante a ecocardiografia de esforço com dobutamina, a estenose aórtica se revelar grave por:
- um gradiente médio através da válvula aórtica que aumenta para mais de 40 mmHg e
- uma área da válvula aórtica que permanece inferior a 1 cm².
Considere medir o índice de cálcio da válvula aórtica por TC cardíaca se a gravidade da estenose aórtica sintomática for incerta.
Ofereça um acompanhamento reforçado (por exemplo, consultas mais frequentes) e avaliações adicionais (por exemplo, ecocardiografia sob esforço) para monitorizar a necessidade de intervenção se for detetada fibrose da parede média na RM cardíaca em adultos com estenose aórtica grave.
Referência:
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