Klassische Migräne

Beim klassischen Migränesyndrom (Migräne mit Aura) (1,2):

• dem Anfall können mehrere Stunden lang Prodromalsymptome vorausgehen
• eine Attacke beginnt mit einer Aura, die oft aus hellen Lichtflecken besteht - andere visuelle Symptome wie Hemianopie, sich ausdehnendes Skotom, eingeschränkte Gesichtsfelder oder Blindheit können auftreten
• die Aura geht in der Regel dem Kopfschmerz voraus, kann ihn aber auch begleiten und dauert in der Regel 15-20 Minuten Der Kopfschmerz kann pochend sein und sich auf ein Auge beschränken - andere Muster sind z.B. okzipital lokalisiert oder generalisiert; Bücken oder Anspannung verschlimmern die Kopfschmerzen
• die Attacke kann von einer Kombination aus Unwohlsein, Übelkeit, Erbrechen, Photophobie, Blässe und später Diurese begleitet sein
• Der Kopfschmerz kann mehrere Stunden bis zu einigen Tagen andauern
• Die Diagnose erfordert mindestens zwei Attacken, die beide die folgenden Kriterien erfüllen:
  • die Aura weist mindestens eines der folgenden Merkmale auf (aber keine motorische Schwäche)
    • vollständig reversible visuelle Symptome (z.B. flackernde Lichter, Flecken oder Linien; oder Verlust des Sehvermögens)
    • vollständig reversible sensorische Symptome (z. B. Parästhesien, Taubheitsgefühl)
  • die Aura weist zusätzlich mindestens zwei der folgenden Merkmale auf
    • die visuellen Symptome sind homonym (betreffen beide Gesichtsfelder auf derselben Seite), oder die sensorischen Symptome sind einseitig
    • mindestens ein Symptom entwickelt sich allmählich über mehr als 5 Minuten, oder verschiedene Symptome treten nacheinander über mehr als 5 Minuten auf
    • jedes Symptom hält 5-60 Minuten an
  • der Kopfschmerz beginnt während der Aura oder folgt der Aura innerhalb von 60 Minuten
  • die Attacke ist nicht auf eine andere Störung zurückzuführen

Eine umfassendere Definition der klassischen Migräne findet sich in der Internationalen Klassifikation der Kopfschmerzerkrankungen (3)

• Mindestens zwei Attacken, die die folgenden drei Kriterien erfüllen:
  • Eines oder mehrere der folgenden vollständig reversiblen Aurasymptome:
    • Visuell
    • Sensorisch
    • Sprache, Sprechen oder beides
    • Motorik
    • Hirnstamm
    • Netzhaut
  • Mindestens drei der folgenden sechs Merkmale:
    • Mindestens ein Aura-Symptom, das sich allmählich über einen Zeitraum von >= 5 Minuten ausbreitet
    • Zwei oder mehr Aurasymptome, die nacheinander auftreten
    • Jedes Aurasymptom dauert 5-60 Minuten (*)
    • Mindestens ein einseitiges Aurasymptom (**)
    • Mindestens ein positives Aurasymptom (***)
    • Kopfschmerz, der die Aura begleitet oder innerhalb von 60 Minuten auf die Aura folgt

Nicht besser durch eine andere ICHD-3 Diagnose erklärbar

• (*) Treten z.B. drei Symptome während einer Aura auf, beträgt die akzeptable maximale Dauer 3 bis 60 Minuten. Motorische Symptome können bis zu 72 Stunden andauern.
• (**) Aphasie wird immer als einseitiges Symptom betrachtet; Dysarthrie kann, muss aber nicht einseitig sein.
• (***) Flimmern und Kribbeln sind positive Symptome einer Aura.
  
  
• Aura ist der Komplex neurologischer Symptome, der in der Regel vor dem Kopfschmerz der "Migräne mit Aura" auftritt
  • kann nach Beginn der Kopfschmerzphase beginnen oder in die Kopfschmerzphase hineinreichen
• Die visuelle Aura ist die häufigste Form der Aura - sie tritt bei über 90 % der Patienten mit Migräne mit Aura auf, zumindest bei einigen Attacken
  • Die visuelle Aura kann sich über das gesamte Gesichtsfeld erstrecken und die Mittellinie überschreiten. Beispiele für eine visuelle Aura sind:
    • Anreicherungsspektren, die oft C-förmig sind
      • eine Zickzackfigur in der Nähe des Fixationspunktes, die sich allmählich nach rechts oder links ausbreiten und eine seitlich konvexe Form mit einem abgewinkelten, flimmernden Rand annehmen kann und dabei ein absolutes oder unterschiedlich starkes relatives Skotom hinterlässt
    • Skotom
    • Es kann ein Skotom ohne positive Erscheinungen auftreten, das oft als akut auftretend wahrgenommen wird, sich aber bei näherer Betrachtung gewöhnlich allmählich vergrößert.
    • Objekte können rotieren, oszillieren oder "kochen
    • einfache Blitze, Flecken und Flimmern
      
      
• Parästhesien sind die zweithäufigste Form der Aura. Das Taubheitsgefühl beginnt in der Regel in der Hand, wandert den Arm hinauf und betrifft dann das Gesicht, die Lippen und die Zunge. Manchmal ist auch das Bein betroffen. Der Parästhesie kann ein Taubheitsgefühl folgen. Sensorische Auren treten selten allein auf und folgen meist auf visuelle Auren.
  
  
• Sprachstörungen sind die dritthäufigste Art von Aura
  • in der Regel aphasisch, aber oft schwer zu kategorisieren - sie sind weniger häufig als visuelle Auren oder sensorische Störungen
    • Patienten mit visueller Aura haben gelegentlich Symptome an den Extremitäten und/oder Sprachstörungen. Umgekehrt treten bei Patienten mit Symptomen in den Extremitäten und/oder Sprach- oder Sprechsymptomen fast immer auch visuelle Aurasymptome auf, zumindest während einiger Anfälle
      
• die meisten Menschen, die an Migräne mit Aura leiden, haben auch Episoden von Migräne ohne Aura

• bei Kindern und Jugendlichen treten weniger typische bilaterale visuelle Symptome auf, die eine Aura darstellen können (3)
  
  
• Die Unterscheidung zwischen Migräne mit visueller Aura, Migräne mit hemiparästhetischer Aura und Migräne mit Sprach- und/oder Sprechaura ist wahrscheinlich künstlich und wird daher in dieser Klassifikation nicht berücksichtigt: Sie werden alle als 1.2.1 Migräne mit typischer Aura kodiert (3)
  
  
• wenn mehrere Aura-Symptome
  
  • in der Regel aufeinander folgen, zuerst visuell, dann sensorisch, dann aphasisch; es wurden aber auch die umgekehrte und eine andere Reihenfolge festgestellt
• Dauer der Aurasymptome
  • Die meisten Aura-Symptome dauern bis zu einer Stunde - motorische Symptome sind jedoch oft von längerer Dauer (3)
    • Aura-Symptome, die vom Hirnstamm ausgehen, werden als "Migräne mit Hirnstamm-Aura" kodiert, haben aber fast immer zusätzliche typische Aura-Symptome
    • wenn die Aura eine motorische Schwäche beinhaltet, sollte die Erkrankung als "Hemiplegische Migräne" oder eine ihrer Unterformen kodiert werden
      
      
• Prodromalsymptome bei Migräne mit Aura
  • können Stunden oder ein oder zwei Tage vor den anderen Symptomen einer Migräneattacke mit Aura beginnen
  • umfassen verschiedene Kombinationen von Müdigkeit, Konzentrationsschwierigkeiten, Nackensteifigkeit, Licht- und/oder Geräuschempfindlichkeit, Übelkeit, verschwommenes Sehen, Gähnen und Blässe
  • Der Begriff "Prodrom", der die Begriffe "Vorwarnphase" oder "Vorwarnsymptome" ersetzt hat, schließt die Aura nicht ein.

NICE schreibt in Bezug auf Aura und Migräne:

Der Verdacht auf eine Aura sollte bei Personen geäußert werden, die sich mit oder ohne Kopfschmerzen und mit neurologischen Symptomen vorstellen, die:

• vollständig reversibel sind und
• sich allmählich, entweder allein oder nacheinander, über mindestens 5 Minuten entwickeln
• und 5-60 Minuten andauern

Diagnostizieren Sie eine Migräne mit Aura bei Personen, die sich mit oder ohne Kopfschmerzen vorstellen und eines oder mehrere der folgenden typischen Aurasymptome aufweisen, die die oben genannten Kriterien erfüllen:

• visuelle Symptome, die positiv (z.B. flackernde Lichter, Flecken oder Linien) und/oder negativ (z.B. teilweiser Verlust des Sehvermögens) sein können
• sensorische Symptome, die positiv (z. B. Kribbeln und Nadeln) und/oder negativ (z. B. Taubheitsgefühl) sein können
• Sprachstörung

Referenz:

1. Patienteninformationssammlung.Migränekopfschmerzen: How to deal with the Pain.American Family Physician 2005; 72: 9
2. Silberstein SD, Lipton RB und Goadsby PJ (2002). Kopfschmerzen in der klinischen Praxis. 2. Auflage.London: Martin Dunitz.
3. Kopfschmerzklassifikationskomitee der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft (IHS). Die internationale Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen, 3. Auflage. Cephalalgia 2018; 38: 1-211
4. NICE (September 2012). Kopfschmerzen - Diagnose und Management von Kopfschmerzen bei jungen Menschen und Erwachsenen