El síndrome antifosfolípido (SAF) se caracteriza por trombosis y/o complicaciones del embarazo en presencia de anticuerpos antifosfolípidos persistentes.
Este síndrome se describió por primera vez en 1983-1986 como la asociación de trombosis arterial y venosa con anticuerpos dirigidos contra los fosfolípidos. (1)
La afección puede presentarse
- de forma aislada como síndrome antifosfolípido primario - observado en más del 50% de los pacientes (1)
- en asociación con otras enfermedades autoinmunes, por ejemplo, el LES es la enfermedad asociada más frecuente, con un 20-35% de pacientes que desarrollan un síndrome antifosfolípido secundario (1).
El diagnóstico de laboratorio de APLA depende de la detección de un anticoagulante lúpico, que prolonga las pruebas de anticoagulación dependientes de fosfolípidos, y/o anticuerpos anticardiolipina (aCL) y antibeta-glicoproteína-1 (ß2GPI)
- los APLA se dirigen principalmente contra las proteínas de unión a fosfolípidos
- alta tasa de trombosis recurrente en el APS, especialmente en pacientes triple positivos (pacientes con anticoagulantes lúpicos, aCL y anticuerpos anti-ß2GPI), y la anticoagulación indefinida con un antagonista de la vitamina K es el tratamiento estándar para el APS trombótico (2)
- otras características clínicas, como trombocitopenia, anemia hemolítica Coombs-positiva, livedo reticularis, valvulopatía cardiaca, microangiopatía renal y trastornos neurológicos también son frecuentes en pacientes con LPA positivo
- El APS puede asociarse a otros trastornos autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico.
A diferencia de la mayoría de las trombofilias genéticas, el APS se asocia tanto a trombosis venosa como arterial.
- trombosis
- las venas profundas de las extremidades inferiores y la circulación arterial cerebral son las localizaciones venosas y arteriales más comúnmente afectadas, respectivamente
- también pueden verse afectadas por trombosis localizaciones más inusuales, como las venas hepáticas, las venas viscerales o la circulación venosa cerebral; si se desarrolla una trombosis en un lugar inusual, debe buscarse con prontitud la presencia de anticuerpos antifosfolípidos
- el síndrome antifosfolípido catastrófico (CAPS) se desarrolla en un pequeño número de pacientes (<1%)
- se define como trombosis de pequeños vasos en tres o más órganos en menos de una semana en presencia de APLA, con confirmación histopatológica de trombosis de pequeños vasos en ausencia de inflamación
- el diagnóstico diferencial importante incluye la púrpura trombocitopénica trombótica, el síndrome urémico hemolítico y la coagulación intravascular diseminada (2)
- El CAPS suele desencadenarse por un acontecimiento precipitante, como una infección.
- se asocia a una mortalidad elevada (50%) - tras complicaciones como trombosis cerebral y cardiaca, infecciones y fallo multiorgánico
- para las pacientes con CAPS, un enfoque terapéutico combinado que es complejo e incluye modalidades como la anticoagulación, los glucocorticoides, el recambio plasmático y/o la inmunoglobulina intravenosa
La morbilidad obstétrica en el CAPS incluye:
- (a) Una o más muertes inexplicables de un feto morfológicamente normal en o después de la 10ª semana de gestación.
- (b) Uno o más nacimientos prematuros de un neonato morfológicamente normal antes de la semana 34 de gestación debido a eclampsia, preeclampsia grave o características reconocidas de insuficiencia placentaria.
- (c) Tres o más abortos espontáneos consecutivos inexplicados antes de la 10ª semana de gestación, con anomalías anatómicas u hormonales maternas y causas cromosómicas paternas y maternas excluidas.
El tratamiento suele incluir terapia antitrombótica con antiagregantes plaquetarios y anticoagulantes
- la terapia anticoagulante con antagonistas de la vitamina K sigue siendo el pilar del tratamiento en pacientes con APS trombótico
- la aspirina con heparina de bajo peso molecular o no fraccionada puede reducir la incidencia de pérdida del embarazo en el APS obstétrico (2)
Referencia: