La majorité des cas sont idiopathiques. Cependant, il existe un certain nombre d'associations importantes, notamment
- les trisomies 13 et 18
- le syndrome de Kallman
- l'holoprosencéphalie
- les médicaments pris par la mère pendant la grossesse, en particulier la phénytoïne
- la séquence de Pierre-Robin
- le syndrome de Goldenhar
- le syndrome EEC
- il existe un élément héréditaire qui est polygénique
La fente palatine isolée est plus fréquente chez les femmes. En revanche, les fentes palatines associées à des fentes labiales sont plus fréquentes chez les hommes.
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