Maladie cœliaque

La maladie cœliaque (sprue cœliaque ou entéropathie sensible au gluten) est une affection inflammatoire de la muqueuse de l'intestin grêle causée par l'ingestion de protéines riches en glutamine et en proline chez les personnes génétiquement sensibles (liées à la possession de certaines molécules HLA de classe II) (1,2).

• Les lésions de la muqueuse observées lors de la biopsie de la partie supérieure du tube digestif sont le résultat d'une réponse immunitaire à médiation cellulaire anormale, génétiquement déterminée, à la gliadine, un composant du gluten présent dans le blé (le gluten n'est pas présent dans le riz et le maïs).
• Une réaction similaire se produit pour des protéines comparables présentes dans le seigle et l'orge.

La maladie cœliaque a été identifiée pour la première fois par Samuel Gee en 1888. Toutefois, c'est W. Dicke qui, dans les années 1950, a mis en évidence le lien avec l'alimentation, en notant que les patients atteints de cette maladie étaient apparemment guéris par les privations de la Seconde Guerre mondiale, mais qu'ils rechutaient lorsque le rationnement était aboli.

Il convient de noter que la quantité de gluten contenue dans les produits "sans gluten" qui peut être tolérée par les personnes atteintes de la maladie cœliaque n'est pas clairement établie :

• la quantité de gluten tolérable varie selon les personnes atteintes de la maladie cœliaque. Bien qu'il n'y ait pas de preuves suggérant un seuil unique et définitif, il est peu probable qu'un apport quotidien de gluten inférieur à 10 mg entraîne des anomalies histologiques significatives (3).

En ce qui concerne le dépistage de la maladie cœliaque, le NICE a suggéré (4) :

• Proposer un test sérologique de dépistage de la maladie cœliaque aux :
  
  
  • les personnes présentant l'une des caractéristiques suivantes
    • symptômes abdominaux ou gastro-intestinaux persistants et inexpliqués
      
    • ralentissement de la croissance fatigue prolongée
      
    • perte de poids inattendue
      
    • aphtes graves ou persistants
      
    • carence inexpliquée en fer, en vitamine B12 ou en folate
      
    • diabète de type 1, au moment du diagnostic
      
    • maladie thyroïdienne auto-immune, au moment du diagnostic
      
    • syndrome du côlon irritable (chez les adultes)
      
      
  • parents au premier degré de personnes atteintes de la maladie cœliaque
    
    
• Envisager un test sérologique de dépistage de la maladie cœliaque chez les personnes présentant l'une des caractéristiques suivantes :
  
  Les professionnels de la santé ne doivent pas hésiter à tester à nouveau les personnes identifiées dans les recommandations si elles présentent des symptômes compatibles avec la maladie cœliaque.
  • troubles osseux métaboliques (densité minérale osseuse réduite ou ostéomalacie)
    
  • symptômes neurologiques inexpliqués (en particulier neuropathie périphérique ou ataxie)
    
  • une subfertilité inexpliquée ou des fausses couches à répétition
    
  • élévation persistante des enzymes hépatiques dont la cause est inconnue
    
  • défauts de l'émail dentaire
    
  • syndrome de Down
    
  • le syndrome de Turner

Une revue note (5) :

• La maladie cœliaque est une maladie auto-immune courante dont la prévalence est d'environ 1 %.
• le risque de maladie cœliaque pour les membres de la famille au premier degré (parents, frères et sœurs et enfants) est de 10 à 20 %.
• la prévalence de la maladie cœliaque est plus élevée chez les patients atteints du syndrome de Down ou du syndrome de Turner (2 à 5 %), probablement en raison de réponses immunitaires anormales liées à l'instabilité chromosomique
• la présence des gènes codant pour HLA-DQ2 ou HLA-DQ8 est une condition préalable à la maladie cœliaque
  • ces haplotypes sont présents chez 30 à 45 % des personnes dans la plupart des populations, de sorte que seulement 3 à 4 % des personnes présentant ces haplotypes seront finalement atteintes de la maladie cœliaque
• le processus pathologique est induit par le gluten du blé, du seigle et de l'orge et est causé par une réaction aux gliadines et aux protéines analogues qui ne se sont pas complètement dégradées dans le tractus gastro-intestinal
• il est prouvé qu'une approche sans biopsie peut fournir un diagnostic fiable de la maladie cœliaque lorsque le taux d'IgA tTG (transglutaminase) est au moins 10 fois supérieur à la limite supérieure de la plage normale (ULN), ce qui représente 40 à 70 % des cas chez les enfants
  • un test ultérieur positif aux anticorps endomysiaux (avec une spécificité élevée) peut conduire à des valeurs prédictives positives de 99,8 %, ce qui est similaire ou supérieur à l'analyse histologique
• dans la maladie cœliaque, un régime sans gluten est le pilier du traitement, mais certains adultes présentent une maladie cœliaque non réactive, ce qui justifie une surveillance plus étroite en raison d'un risque accru d'affections malignes.
• La maladie cœliaque coïncide souvent avec d'autres troubles auto-immuns, tels que le diabète sucré de type 1 et la maladie thyroïdienne auto-immune.

Notes :

• Les résultats d'une étude ont montré que les personnes atteintes de la maladie cœliaque présentaient une prévalence plus faible des facteurs de risque cardiovasculaire traditionnels, mais un risque plus élevé de développer une maladie cardiovasculaire que les personnes ne souffrant pas de la maladie cœliaque (6).

Référence :

1. Société britannique de gastroentérologie (BSG) 2010. La prise en charge des adultes atteints de la maladie cœliaque
2. Di Sabatino A, Corazza GR. Coeliac disease. Lancet. 2009;373(9673):1480-93.
3. Akobeng AK et al. Systematic review : tolerable amount of gluten for people with coeliac disease. Aliment Pharmacol Ther. 2008 Jun 1;27(11):1044-52.
4. NICE. Maladie cœliaque : reconnaissance, évaluation et prise en charge. Directive NICE NG20. Publié en septembre 2015
5. Murray JA. Celiac disease. N Engl J Med 2026;394:1421-1429.
6. Conroy M et al. Association entre la maladie cœliaque et les maladies cardiovasculaires : analyse prospective des données de la UK Biobank. BMJ Medicine 2023;2:e000371.