Syndrome de West

Le spasme infantile (SI), également connu sous le nom de syndrome de West, est une forme unique d'épilepsie qui se manifeste presque exclusivement pendant l'enfance (la première année de vie) (1). Le SI a été décrit pour la première fois en 1841 par le Dr William James West dans une lettre adressée à Lancet, décrivant de nouvelles convulsions infantiles chez son fils de 4 mois (2).

L'affection se caractérise par la triade suivante :

• spasmes cliniques des muscles fléchisseurs ou extenseurs, impliquant souvent les extrémités et la tête/cou
• hypsarythmie à l'électroencéphalogramme (EEG)
• une déficience intellectuelle subséquente ou concomitante (2)

L'IS est observée chez environ 2 à 3 personnes sur 10 000 naissances vivantes.

• elle est généralement observée entre 3 et 8 mois, avec un pic d'incidence à l'âge de 6 mois
  • seulement <10% des cas se présentent chez les nourrissons de plus d'un an
  • des cas d'apparition jusqu'à l'âge de 4 ans ont également été rapportés
• les spasmes cessent généralement à l'âge de 5 ans. Cependant, d'autres types de crises peuvent survenir chez 60 % d'entre eux, même après l'arrêt des spasmes.
• tous les groupes ethniques sont touchés, les garçons l'étant légèrement plus souvent que les filles (ratio de 60:40) (2,3)
• des antécédents familiaux peuvent être identifiés dans 3 à 6 % des cas (4)

L'IS peut être classée étiologiquement en 3 catégories :

• forme cryptogénique
  • la cause sous-jacente ne peut être identifiée
  • retards de développement antérieurs
  • examen neurologique et neuro-imagerie normaux, et aucune anomalie dans l'évaluation métabolique
  • les résultats sont plus favorables que dans la catégorie symptomatique
  • un traitement précoce et efficace améliore le pronostic.
• Forme symptomatique
  • une cause structurelle, métabolique ou génétique sous-jacente peut être identifiée
  • un retard de développement est observé avant l'apparition des spasmes
• idiopathique
  • développement normal avant l'apparition des spasmes
  • pas de dysfonctionnement résiduel
  • neuro-imagerie normale et évaluation étiologique normale, et développement neurologique normal.

Référence :

• (1) Taghdiri MM, Nemati H. Infantile spasm : a review article. Iran J Child Neurol. 2014;8(3):1-5.
• (2) Nelson GR. Prise en charge des spasmes infantiles. Transl Pediatr. 2015;4(4):260-70.
• (3) Wheless JW et al. Infantile spasms (West syndrome) : update and resources for pediatricians and providers to share with parents. BMC Pediatr. 2012;12:108
• (4) Go CY et al. Evidence-based guideline update : medical treatment of infantile spasms. Rapport du sous-comité de développement des lignes directrices de l'American Academy of Neurology et du comité de pratique de la Child Neurology Society. Neurology. 2012;78(24):1974-80.