Perte auditive (neurosensorielle, congénitale)
La surdité de perception héréditaire est de loin la principale cause de perte auditive dans l'enfance, avec une incidence d'environ 1 à 2 pour 1000 naissances.
Cependant, prise individuellement, chaque cause de surdité héréditaire est extrêmement rare.
90 % sont dues à des gènes récessifs autosomiques.
Le risque de récurrence pour des parents normaux ayant un enfant atteint de surdité congénitale est de 1 sur 6. Ce chiffre est un composite dérivé d'un chiffre pour une nouvelle mutation causant une transmission autosomique dominante et d'un chiffre pour une transmission autosomique récessive.
Le risque pour le premier enfant d'un parent sourd congénital ayant un conjoint normal est de 1 sur 20.
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