Behandeling

Bij vermoeden van myasthenia gravis moet de patiënt worden doorverwezen naar een neuroloog voor bevestiging van de diagnose en begeleiding van de behandeling (1).

De behandeling van myasthenia gravis omvat:

• orale anticholinesterase-medicatie, bijvoorbeeld pyridostigmine of neostigmine, leidt in de meeste gevallen tot symptomatische verbetering. Deze medicatie biedt het grootste voordeel bij patiënten met milde symptomen; in deze gevallen wordt de spierzwakte vaak volledig verholpen en bij patiënten met matige symptomen neemt de spierkracht toe. Een veelvoorkomende bijwerking van deze behandeling is diarree; dit kan worden behandeld door de dosering aan te passen of door propanthalene toe te dienen
  
  
• als zich bij behandelde patiënten levensbedreigende of respiratoire zwakte ontwikkelt, dan vereist dit doorgaans onmiddellijke beveiliging van de luchtwegen, behandeling van eventuele onderliggende infecties en een kuur met plasmaferese; het verhogen van de dosis anticholinesterase heeft in dit stadium weinig nut en verhoogt de afscheiding in de luchtwegen
  
  
• thymectomie – vereist bij aanwezigheid van een thymoom vanwege het risico op lokale infiltratie. Wordt ook af en toe uitgevoerd bij andere myastheniepatiënten zonder thymoom (2)
  • In het Verenigd Koninkrijk is het gebruikelijk om een thymectomie uit te voeren bij patiënten die op het moment van de diagnose jonger zijn dan 40 jaar, met gegeneraliseerde myasthenia gravis en een verhoogde titer van anti-AChR-antilichamen
    
    
• Immunosuppressie met corticosteroïden +/- cytotoxische middelen is eveneens zeer effectief bij het opwekken van remissie van de ziekte en kan noodzakelijk zijn als voorbereiding op een operatie bij patiënten met een ernstige vorm van de ziekte. Bij myasthenia worden steroïden in een lage dosis toegediend, die vervolgens wordt verhoogd. Deze geleidelijke opbouw van de steroïden voorkomt de verslechtering van de symptomen die optreedt wanneer te snel te hoge doses worden gegeven. Zodra de ziekte onder controle is, worden de steroïden geleidelijk afgebouwd (3)
  
• intraveneus immunoglobuline (IVIg) of plasmaferese kan worden toegepast bij ernstige ziekte en exacerbaties (3,4)
  • plasmaferese is waarschijnlijk beter bij echte myasthenische crises (4)
    • plasmaferese kan een snellere respons opleveren, maar IVIg is goedkoper en gaat mogelijk gepaard met minder complicaties
      
• verschillende monoklonale antilichamen, waaronder rituximab en eculizumab, zijn gebruikt voor de behandeling van medicijnresistente MG, maar gegevens uit klinische onderzoeken over de werkzaamheid ervan moeten nog worden gedocumenteerd (5)
  
• Thymectomie is gunstig bij niet-thymomateuze myasthenia gravis, en nieuwere, minder invasieve technieken vertonen een vergelijkbare werkzaamheid, met kortere ziekenhuisopnames
  • Thymectomie is geïndiceerd bij de volgende (5):
    • alle subtypes van myasthenia gravis waarbij aanwijzingen zijn voor een thymoom
    • niet-thymomateuze n-AChR myasthenia gravis, met name bij patiënten in de leeftijd van 15 tot 50 jaar, uitgevoerd 1-2 jaar na het begin van de ziekte.
    • seronegatieve niet-thymomateuze myasthenia gravis
  • thymectomie wordt echter niet aanbevolen voor (5)
    • niet-thymomateuze MuSK-MG (aangezien thymuspathologie zeldzaam is)
    • niet-thymomateuze oculaire MG zonder secundaire generalisatie

Referentie:

1. Melzer N et al. Klinische kenmerken, pathogenese en behandeling van myasthenia gravis: een aanvulling op de richtlijnen van de Duitse Vereniging voor Neurologie. J Neurol. augustus 2016;263(8):1473-94
2. Gronseth GS, Barohn R, Narayanaswami P. Praktijkrichtlijn: thymectomie bij myasthenia gravis (update van de praktijkparameters). Verslag van de subcommissie voor de ontwikkeling, verspreiding en implementatie van richtlijnen van de American Academy of Neurology. Neurology. 21 april 2020;94(16):705-9.
3. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Internationale consensusrichtlijn voor de behandeling van myasthenia gravis: samenvatting. Neurology. 26 juli 2016;87(4):419-25.
4. Gajdos P, Chevret S, Toyka KV. Intraveneus immunoglobuline bij myasthenia gravis. Cochrane Database Syst Rev. 2012;(12):CD002277.
5. Beloor Suresh A, Asuncion RMD. Myasthenia gravis. [Bijgewerkt op 8 augustus 2023]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; januari 2026-.