Behandeling

Vermoedelijke gevallen van myasthenia gravis moeten worden doorverwezen naar een neuroloog voor bevestiging van de diagnose en begeleiding van de behandeling (1).

De behandeling van myasthenia gravis bestaat uit:

• orale anticholinesterase medicatie, bijvoorbeeld pyridostigmine of neostigmine, resulteert in symptomatische verbetering in de meeste gevallen. Ze hebben het meeste baat bij patiënten met milde symptomen, waarbij de zwakte in deze gevallen vaak volledig wordt verholpen en de kracht verbetert bij patiënten met matige symptomen. De meest voorkomende bijwerking van deze behandeling is diarree en dit kan behandeld worden door de dosering aan te passen of door propanthalene te gebruiken.
  
  
• als er levensbedreigende zwakte of ademhalingszwakte optreedt bij behandelde patiënten, dan vereist dit meestal onmiddellijke controle van de luchtwegen, behandeling van een onderliggende infectie en een plasmavervangingskuur; het verhogen van de dosis anticholinesterase in dit stadium helpt weinig en verhoogt de luchtwegafscheiding.
  
  
• thymectomie - vereist als er sprake is van een thymfoom vanwege het risico op lokale infiltratie. Soms ook uitgevoerd bij andere niet-thymomen met myasthenie (2)
  • in het VK is het gebruikelijk om een thymectomie uit te voeren bij patiënten die jonger zijn dan 40 jaar op het moment van diagnose, met gegeneraliseerde myasthenia gravis en een verhoogde anti-AChR antilichaamtiter.
    
    
• immunosuppressie met corticosteroïden +/- cytotoxische middelen is ook zeer effectief bij het induceren van remissie van de ziekte en kan noodzakelijk zijn voorafgaand aan chirurgie bij patiënten met ernstige ziekte. Bij myasthenie worden steroïden geïntroduceerd in een lage dosis die vervolgens wordt verhoogd. Deze langzame introductie van steroïden voorkomt de verergering van symptomen die optreedt als er te snel hoge doses worden gegeven. Zodra de ziekte onder controle is, worden de steroïden geleidelijk afgebouwd (3)
  
  
• plasma-uitwisseling (3)
• intraveneuze immunogobuline (IVIg) of plasmaferese kan worden gebruikt bij ernstige ziekte en exacerbaties (4)
  • plasmaferese is waarschijnlijk beter voor echte myasthenische crises
    • plasmaferese kan een snellere respons geven, maar IVIg is goedkoper en heeft mogelijk minder complicaties.
• rituximab kan gunstig zijn bij patiënten met myasthenia gravis die resistent zijn tegen immunosuppressieve therapie en bij patiënten met MuSK-antilichamen (5)
• thymectomie is gunstig voor niet-thymomateuze myasthenia gravis, en nieuwere, minder-invasieve technieken laten een vergelijkbare werkzaamheid zien, met een korter verblijf in het ziekenhuis.

Referentie:

1. Melzer N et al. Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society. J Neurol. 2016 Aug;263(8):1473-94
2. Gronseth GS, Barohn R, Narayanaswami P. Practice advisory: thymectomy for myasthenia gravis (practice parameter update). Verslag van de subcommissie voor richtlijnontwikkeling, -verspreiding en -implementatie van de American Academy of Neurology. Neurologie. 2020 Apr 21;94(16):705-9.
3. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summary. Neurology. 2016 Jul 26;87(4):419-25.
4. Gajdos P, Chevret S, Toyka KV. Intraveneus immunoglobuline voor myasthenia gravis. Cochrane Database Syst Rev. 2012;(12):CD002277.
5. Tandan R, Hehir MK 2nd, Waheed W, et al. Rituximab behandeling van myasthenia gravis: een systematische review. Muscle Nerve. 2017 Aug;56(2):185-96.