Granulomatose met polyangiitis (vroeger Wegener's granulomatose genoemd)

Granulomatose met polyangiitis (GPA) is een zeldzame vorm van vasculitis die vroeger Wegener's granulomatose werd genoemd.

De term Wegener's granulomatose is grotendeels vervangen door GPA (1,2):

• "gedeeltelijk vanwege bezorgdheid over de geschiktheid van Friedrich Wegener als bron van een eponiem. Het meest opvallende pathologische kenmerk van de granulomatose van Wegener is de multifocale necrotiserende ontsteking die lange tijd granulomatose werd genoemd. De systemische variant van granulomatose van Wegener wordt ook gekenmerkt door ontsteking in veel verschillende vaten of verschillende typen, d.w.z. polyangiitis. Granulomatose met polyangiitis is dus een zeer geschikte alternatieve term voor granulomatose van Wegener. Deze term komt ook overeen met de naam voor een nauw verwante vasculitis, namelijk microscopische polyangiitis" (1)

Granulomatose met polyangiitis (GPA) is een idiopathische vasculitis van middelgrote en kleine slagaders, gekenmerkt door necrotiserende granulomateuze ontsteking.

Het is een zeldzame vorm van necrotiserende vasculitis die wordt gekenmerkt door (1,2,3,4):

• longziekte
• letsels van de bovenste en onderste luchtwegen - neus, sinussen en longen
• focale of diffuse glomerulonefritis

Deze ziekte wordt over het algemeen gekenmerkt door antineutrofiele cytoplasma antilichamen (ANCA) - er zijn echter zeldzame gevallen met negatieve ANCA.

• GPA treft mensen op elke leeftijd, met een overwicht in het zesde en zevende levensdecennium.

Andere samenvattende kenmerken zijn

• de ziekte kan een verloop hebben dat kan variëren van indolentie tot een snelle progressie die leidt tot levensbedreigend multiorganisch falen
• de ziekte ontwikkelt zich over het algemeen in de loop van de tijd, waarbij de gemiddelde periode tussen het begin van de symptomen en de diagnose varieert van 4,7 tot 15 maanden
• zonder behandeling is de ziekte onveranderlijk fataal
• de diagnose van GPA is gebaseerd op de criteria van het American College of Rheumatology
• de standaardbehandelingsprocedure is verdeeld in twee essentiële fasen, inductie en onderhoud
  • inductiefase is gebaseerd op een combinatie van systemische corticosteroïden en immunosuppressieve therapie
  • onderhoudsfase bestaat uit corticosteroïden en suppletie met azathioprine/methotrexaat
  • chirurgische behandeling moet worden overwogen voor patiënten die niet reageren op farmacotherapie (5)

Opmerkingen:

• necrotiserende granulomateuze ontsteking waarbij meestal de bovenste en onderste luchtwegen zijn betrokken, en necrotiserende vasculitis waarbij voornamelijk kleine tot middelgrote vaten zijn aangedaan (bijv. capillairen, venulen, arteriolen, slagaders en aders) (4)
• necrotiserende glomerulonefritis komt vaak voor (4)
• bij 80%-95% van de patiënten zijn de eerste symptomen van GPA otorinolaryngologische manifestaties van hoofd en nek inclusief neus/bijholten, oren, ogen, strottenhoofd/trachea, mondholte en speekselklieren (5)

Referenties:

1. Jennette JC.Nomenclature and classification of vasculitis: lessons learned from granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis).Clin Exp Immunol. 2011 mei;164 Suppl 1:7-10
2. Jennette JC.Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides.Clin Exp Nephrol. 2013 okt;17(5):603-606
3. Ponniah I et al. Wegener's granulomatosis: Het huidige begrip. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2005 Sep;100(3):265-70.
4. ARC najaar 2012. Topical Reviews - ANCA-geassocieerde vasculitis; 1:1-12.
5. Wojciechowska J et al.Granulomatosis With Polyangiitis in Otolaryngologist Practice: Een overzicht van de huidige kennis. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2016 Mar;9(1):8-13.