As doenças com sinais semelhantes aos da distrofia da cintura escapular incluem:
- algumas atrofias musculares espinhais crónicas podem mostrar uma distribuição idêntica de fraqueza muscular proximal e podem ser diferenciadas apenas na EMG e na biópsia muscular
- polimiosite e dermatomiosite
- certas miopatias metabólicas, por exemplo, deficiência de maltase ácida de início na idade adulta
- distrofia facio-escápulo-umeral
- Distrofia muscular de Becker e Duchenne
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