Enxaqueca clássica

Na síndroma de enxaqueca clássica (enxaqueca com aura) (1,2):

• o ataque pode ser precedido durante várias horas por sintomas prodrómicos
• um ataque começa com uma aura que consiste frequentemente em manchas brilhantes de luz - podem ocorrer outros sintomas visuais, como hemianopia, escotoma em expansão, campos visuais constritos ou cegueira
• a aura geralmente precede a cefaleia, mas pode acompanhá-la e geralmente dura 15 a 20 minutos a cefaleia pode ser latejante e lateralizada num olho - outros padrões incluem uma localização occipital ou generalizada; inclinar-se ou esforçar-se agrava a cefaleia
• o ataque pode ser acompanhado por uma combinação de mal-estar, náuseas, vómitos, fotofobia, palidez e, mais tarde, diurese
• a cefaleia pode durar de várias horas a alguns dias
• o diagnóstico requer pelo menos dois ataques, ambos preenchendo os seguintes critérios:
  • a aura tem pelo menos uma das seguintes caraterísticas (mas sem fraqueza motora)
    • sintomas visuais totalmente reversíveis (por exemplo, luzes intermitentes, manchas ou linhas; ou perda de visão)
    • sintomas sensoriais totalmente reversíveis (por exemplo, paraestesias, dormência)
  • a aura tem, além disso, pelo menos duas das seguintes caraterísticas
    • os sintomas visuais são homónimos (afectam ambos os campos visuais do mesmo lado), ou os sintomas sensoriais são unilaterais
    • pelo menos um sintoma desenvolve-se gradualmente ao longo de mais de 5 minutos, ou ocorrem sintomas diferentes em sucessão ao longo de mais de 5 minutos
    • cada sintoma tem uma duração de 5 a 60 minutos
  • a cefaleia começa durante a aura ou segue-se à aura num período de 60 minutos
  • o ataque não é atribuível a outra doença

Uma definição mais abrangente da enxaqueca clássica é fornecida pela Classificação Internacional das Perturbações das Cefaleias (3)

• Pelo menos dois ataques que satisfazem os três critérios seguintes:
  • Um ou mais dos seguintes sintomas de aura totalmente reversíveis:
    • Visuais
    • Sensoriais
    • Fala, linguagem, ou ambos
    • Motor
    • Tronco cerebral
    • Retina
  • Pelo menos três das seis caraterísticas seguintes:
    • Pelo menos um sintoma de aura que se propaga gradualmente durante um período >=5 minutos
    • Dois ou mais sintomas de aura que ocorrem em sucessão
    • Cada sintoma de aura com uma duração de 5-60 minutos (*)
    • Pelo menos um sintoma de aura unilateral (**)
    • Pelo menos um sintoma de aura positivo (***)
    • Cefaleia a acompanhar a aura ou a seguir à aura no espaço de 60 minutos

Não pode ser melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3

• (*) Quando, por exemplo, ocorrem três sintomas durante uma aura, a duração máxima aceitável é de 3 a 60 minutos. Os sintomas motores podem durar até 72 horas.
• (**) A afasia é sempre considerada como um sintoma unilateral; a disartria pode ou não ser.
• (***) As cintilações e os formigueiros são sintomas positivos de aura
  
  
• a aura é o complexo de sintomas neurológicos que ocorre geralmente antes da dor de cabeça da "enxaqueca com aura"
  • pode começar após o início da fase de dor de cabeça ou continuar durante a fase de dor de cabeça
• a aura visual é o tipo mais comum de aura ocorre em mais de 90% dos doentes com enxaqueca com aura, pelo menos nalgumas crises
  • a aura visual pode mover-se ao longo do campo visual e pode atravessar a linha média. Exemplos de aura visual são:
    • espectros de fortificação, que são frequentemente em forma de "C
      • uma figura em ziguezague perto do ponto de fixação que pode estender-se gradualmente para a direita ou para a esquerda e assumir uma forma convexa lateral com um bordo cintilante angulado, deixando no seu rasto graus absolutos ou variáveis de escotoma relativo
    • escotoma
    • pode ocorrer um escotoma sem fenómenos positivos; este é muitas vezes percebido como sendo de início agudo, mas, após um exame minucioso, geralmente aumenta gradualmente
    • os objectos podem rodar, oscilar ou "ferver
    • simples clarões, manchas e cintilações
      
      
• As paraestesias são o segundo tipo de aura mais comum. A dormência começa normalmente na mão, migra para o braço e depois envolve a face, os lábios e a língua. Por vezes, a perna é afetada. A dormência pode seguir-se à parestesia. As auras sensoriais raramente ocorrem sozinhas, e geralmente seguem as auras visuais
  
  
• as perturbações da fala são o terceiro tipo mais comum de aura
  • normalmente afásicas, mas muitas vezes difíceis de classificar - são menos frequentes do que as auras visuais ou as perturbações sensoriais
    • os doentes com aura visual apresentam ocasionalmente sintomas nas extremidades e/ou sintomas da fala. Por outro lado, os doentes com sintomas nas extremidades e/ou sintomas da fala ou da linguagem quase sempre também apresentam sintomas de aura visual, pelo menos durante alguns ataques
      
• a maioria das pessoas que sofrem de enxaqueca com aura também tem episódios de enxaqueca sem aura

• em crianças e adolescentes, ocorrem sintomas visuais bilaterais menos típicos que podem representar uma aura (3)
  
  
• a distinção entre enxaqueca com aura visual, enxaqueca com aura hemiparanestésica e enxaqueca com aura de fala e/ou linguagem é provavelmente artificial e, por isso, não é reconhecida nesta classificação: são todas codificadas como 1.2.1 Enxaqueca com aura típica (3)
  
  
• se houver sintomas múltiplos de aura
  
  • geralmente seguem-se uns aos outros em sucessão, começando com os visuais, depois os sensoriais, depois os afásicos; mas a ordem inversa e outras ordens têm sido registadas
• duração dos sintomas de aura
  • a maioria dos sintomas de aura duram até uma hora - no entanto, os sintomas motores são frequentemente mais duradouros (3)
    • os sintomas de aura com origem no tronco cerebral são codificados como "Enxaqueca com aura de tronco cerebral", mas quase sempre apresentam sintomas adicionais típicos de aura
    • quando a aura inclui fraqueza motora, a doença deve ser codificada como "Enxaqueca hemiplégica" ou uma das suas subformas
      
      
• sintomas prodrómicos na enxaqueca com aura
  • podem começar horas ou um ou dois dias antes dos outros sintomas de uma crise de enxaqueca com aura
  • incluem várias combinações de fadiga, dificuldade de concentração, rigidez do pescoço, sensibilidade à luz e/ou ao som, náuseas, visão turva, bocejos e palidez
  • o termo "pródromo", que substituiu "fase premonitória" ou "sintomas premonitórios", não inclui a aura

O NICE afirma, relativamente à aura e à enxaqueca

Suspeitar de aura em pessoas que se apresentam com ou sem dor de cabeça e com sintomas neurológicos que

• são totalmente reversíveis e
• se desenvolvem gradualmente, isoladamente ou em sucessão, durante pelo menos 5 minutos
• e duram 5-60 minutos

Diagnosticar enxaqueca com aura em pessoas que se apresentam com ou sem dor de cabeça e com um ou mais dos seguintes sintomas típicos de aura que satisfazem os critérios acima referidos

• sintomas visuais que podem ser positivos (por exemplo, luzes intermitentes, manchas ou linhas) e/ou negativos (por exemplo, perda parcial da visão)
• sintomas sensoriais que podem ser positivos (por exemplo, formigueiro) e/ou negativos (por exemplo, dormência)
• perturbações da fala

Referência:

1. Coleção de informações para doentes.Enxaquecas: Como lidar com a dor. American Family Physician 2005; 72: 9
2. Silberstein SD, Lipton RB e Goadsby PJ (2002). Headache in clinical practice. 2ª edição. Londres: Martin Dunitz.
3. Comité de Classificação das Cefaleias da Sociedade Internacional de Cefaleias (IHS). A classificação internacional de distúrbios de dor de cabeça, 3ª edição. Cefalalgia 2018; 38: 1-211
4. NICE (setembro de 2012). Cefaleias - Diagnóstico e gestão das cefaleias em jovens e adultos