O diagnóstico diferencial da paraplegia espástica hereditária inclui
- esclerose múltipla
- espondilose cervical com mielopatia cervical
- tumor indolente da medula espinal ou do foramen magnum
- meningioma parafalcino
- malformação de Chiari
- mielites crónicas:
- Doença de Lyme
- LES
- sarcoide
- SIDA
- doença do neurónio motor (esclerose lateral primária)
- paraparesia espástica tropical
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