Degenerescência macular relacionada com a idade

A degenerescência macular relacionada com a idade (DMRI) é definida como alterações relacionadas com a idade que ocorrem sem uma causa óbvia na parte central da retina (mácula) em pessoas com mais de 50 anos de idade. Por vezes conhecida como degenerescência macular senil, esta é a causa mais comum de cegueira registável no Reino Unido em doentes com mais de 65 anos.

A doença caracteriza-se pela presença de drusas (depósitos de lípidos e proteínas sob a retina), frequentemente com anomalias associadas do epitélio pigmentar da retina.

Na DMRI, há degeneração da retina central (mácula) e as alterações são geralmente bilaterais. Ocorre um amplo espetro de achados clínicos. A acuidade visual é reduzida. Os campos visuais não são afectados pela degenerescência macular.

• normalmente há uma perda progressiva da visão central
• as pessoas mantêm alguma visão periférica, mas a capacidade de ver suficientemente bem para reconhecer rostos, conduzir e ler é afetada, e a visão pode deteriorar-se rapidamente

Existem duas apresentações clínicas principais da DMRI (1):

• atrofia geográfica (AG, seca, não neovascular)
  • é a presença de uma área discreta de despigmentação parcial ou completa da retina, com bordos bem demarcados e recortados. Podem ser observados grandes vasos da coroide através do epitélio pigmentar atrófico da retina
  • a perda de visão progride gradualmente
  • o envolvimento da parte central da mácula é conhecido como atrofia geográfica central e pode resultar em perda visual central
  • "DMRI seca" é um termo usado anteriormente para descrever vários sinais do fundo do olho (drusas e alterações pigmentares, áreas irregulares de atrofia a atrofia geográfica)
  • as drusas e as alterações pigmentares são atualmente designadas por DMRI precoce e o termo DMRI seca é reservado para a AG.
    
• DMRI exsudativa (húmida, neovascular)
  • caracterizada por lesões neovasculares coroideias que se desenvolvem quando vasos sanguíneos imaturos provenientes da coroide rompem a camada entre a retina e a coroide (membrana de Bruch). Estes novos vasos sanguíneos invadem o epitélio subpigmentar e/ou os espaços subretinianos, um processo conhecido como neovascularização coroidal (CNV)
    • estes vasos extravasam facilmente, o que resulta em hemorragia ou descolamento do epitélio pigmentar da retina ou da retina neurosensorial
    • a formação de tecido cicatricial associado substitui o tecido retiniano normal, provocando uma deficiência visual
    • é responsável por cerca de 90% dos casos de perda de visão grave
    • se um doente tiver DMRI neovascular num olho, o risco de desenvolver CNV no segundo olho aos 7 anos é de cerca de 50%
  • o pior prognóstico é dado pela forma exsudativa ou húmida da DMRI senil
    • se não forem tratados, os complexos podem expandir-se rapidamente, resultando numa grave perda de visão no prazo de 2 anos
  • há cerca de 26 000 novos casos de DMRI húmida no Reino Unido todos os anos e a doença afecta mais mulheres do que homens
  • a doença afecta geralmente pessoas com mais de 50 anos e o risco aumenta significativamente com a idade
  • o fator de risco mais frequentemente citado para a DMRI é o consumo de cigarros; o risco de desenvolver DMRI é 3,6 vezes maior para os actuais e antigos fumadores do que para as pessoas que nunca fumaram

Estas duas doenças podem ser observadas no mesmo doente, por exemplo - DMRI seca num olho e DMRI húmida no outro ou DMRI seca e húmida no mesmo olho

A DMRI é uma doença indolor que geralmente leva à diminuição gradual da visão, mas por vezes pode causar uma redução rápida da visão

• afecta predominantemente a visão central, que é utilizada para ler e reconhecer rostos
• as alterações normais do envelhecimento macular são um achado incidental comum numa visita de rotina ao optometrista, mas a DMRI também pode ser detectada desta forma antes de se tornar sintomática, ou as pessoas podem apresentar dificuldades na realização de actividades diárias, como conduzir, ler e reconhecer rostos

As consequências desta doença para a visão podem ser graves

• A DMRI é a causa mais comum de deficiência visual no mundo desenvolvido, e o Royal National Institute of Blind People (RNIB) refere que a DMRI é a causa mais comum de certificação de deficiência visual
  • num estudo de coorte australiano de pessoas com DMI em fase inicial, o risco de progressão para DMI intermédia ou avançada no prazo de 5 anos foi de 17%
  • no entanto, a DMRI precoce nem sempre é significativamente progressiva, porque 83% não progrediram e as lesões da DMRI pareceram ter melhorado e regredido em 8% das pessoas.

A prevalência da DMRI tardia no Reino Unido entre as pessoas com 50 anos ou mais é de 2,4%

• aumenta para 4,8% em pessoas com 65 anos ou mais e para 12,2% em pessoas com 80 anos ou mais
• o mesmo estudo concluiu que a prevalência da atrofia geográfica é de 1,3 a 6,7% e a prevalência da DMRI neovascular é de 1,2 a 6,3%
• as estimativas indicam que cerca de 39 800 pessoas desenvolvem anualmente DMRI neovascular no Reino Unido; tendo em conta uma população total de 60 milhões de habitantes, isto equivale a 663 novos casos por milhão e por ano.

Tem havido um aumento significativo da atividade hospitalar em Inglaterra para episódios com um diagnóstico primário de DMRI, de menos de 10 000 episódios em 2005/06 para mais de 75 000 episódios em 2013/14

Notas:

• pode ser feita uma distinção entre doença "precoce" e "tardia
  • na doença "tardia", deve ser feita uma distinção entre a doença que é
    • "ativa em meio húmido" (lesões neovasculares que podem beneficiar de tratamento)
    • "inativa húmida" (doença neovascular com danos estruturais irreversíveis) e
    • "seca" (doença não neovascular, incluindo atrofia geográfica)
      
      
  • é introduzida uma categoria adicional - DMRI tardia (indeterminada) - para refletir subtipos mais raros
    

Referência:

1. NICE. Degenerescência macular relacionada com a idade. Diretriz NICE NG82. Publicado em janeiro de 2018
2. Li, J.Q., Welchowski, T., Schmid, M. et al. (2020) Prevalência e incidência da degeneração macular relacionada com a idade na Europa: uma revisão sistemática e meta-análise. British Journal of Ophthalmology 104 (8), 1077-1084.
3. NICE. Ranibizumab e pegaptanib para o tratamento da degenerescência macular relacionada com a idade. Guia de avaliação tecnológica TA155. Publicado em agosto de 2008, última atualização em maio de 2024
4. Academia Americana de Oftalmologia. Padrão de prática preferido: degeneração macular relacionada com a idade. outubro de 2019 [publicação na Internet].