La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad inflamatoria crónica inmunomediada adquirida del sistema nervioso central, que afecta tanto al cerebro como a la médula espinal (1,2,3):
- afecta a más de 150.000 personas en el Reino Unido (4)
- 1 de cada 400 personas con EM y 135 personas cada semana / 7100 personas al año diagnosticadas de media en el Reino Unido
- es la causa más frecuente de discapacidad física grave en adultos en edad laboral (1,2,3)
- las personas con EM suelen presentar síntomas a finales de la veintena, con alteraciones visuales y sensoriales, debilidad en las extremidades, problemas para andar y síntomas vesicales e intestinales
- al principio pueden recuperarse parcialmente, pero con el tiempo desarrollan una discapacidad progresiva
- Se desconoce la causa de la EM.
- Se cree que una respuesta inmunitaria anormal a desencadenantes ambientales en personas genéticamente predispuestas da lugar a una inflamación aguda mediada por el sistema inmunitario y, posteriormente, a una inflamación crónica.
- a la fase inicial de inflamación le sigue una fase de degeneración progresiva de las células afectadas del sistema nervioso
- la EM es un trastorno potencialmente muy discapacitante con considerables consecuencias personales, sociales y económicas
- las personas con EM viven muchos años después del diagnóstico con un impacto significativo en su capacidad para trabajar, así como un efecto adverso y a menudo muy debilitante en su calidad de vida y en la de sus familias
- existen cuatro tipos de EM (revisado en 2013) (5):
- Síndrome clínicamente aislado (SCA)
- EM recurrente-remitente (EMRR)
- EM primaria progresiva (EMPP)
- EM secundaria progresiva (EMSP)
- el patrón más común de la enfermedad es la EMRR, en la que los periodos de estabilidad (remisión) van seguidos de episodios de exacerbación de los síntomas (recaídas)
- aproximadamente 85 de cada 100 personas con EM presentan EMRR al inicio de la enfermedad (3)
- alrededor de dos tercios de las personas que empiezan con EMRR pueden desarrollar EM secundaria progresiva: esto ocurre cuando hay una acumulación gradual de discapacidad no relacionada con las recaídas, que se vuelven menos frecuentes o cesan por completo (3)
- entre 10 y 15 de cada 100 personas con EM tienen EM primaria progresiva, en la que los síntomas se desarrollan y empeoran gradualmente con el tiempo desde el principio, sin experimentar nunca recaídas ni remisiones (3)
- definición de recaída (6):
- una recaída se define como la aparición de nuevos síntomas o el empeoramiento de síntomas preexistentes atribuibles a una enfermedad desmielinizante que dura más de 24 horas y que va precedida de una mejoría o de un estado neurológico estable durante al menos 30 días desde el inicio de la recaída anterior en ausencia de infección, fiebre o alteraciones metabólicas significativas
- recaída clínicamente significativa
- cualquier recaída motora
- cualquier recaída del tronco encefálico
- cualquier recaída sensorial si conduce a un deterioro funcional
- recaída que provoque una disfunción de los esfínteres
- neuritis óptica
- dolor intrusivo de más de 48 horas de duración
- recaída incapacitante
- una recaída incapacitante se define como cualquier recaída que cumpla uno o más de los siguientes criterios:
- afecta a la capacidad laboral del paciente
- afecta a las actividades de la vida diaria del paciente evaluadas mediante un método adecuado
- afecta a la función motora o sensorial lo suficiente como para mermar la capacidad o la reserva para cuidar de sí mismo o de otras personas, evaluadas mediante un método adecuado
- necesita tratamiento/ingreso hospitalario
- enfermedad muy activa (7)
- pacientes con una tasa de recaídas igual o mayor o recaídas graves continuas en comparación con el año anterior a pesar del tratamiento con interferón beta
- "definida como 1 recaída en el año anterior y evidencia de actividad de la enfermedad por resonancia magnética (RM)"
- enfermedad remitente-recurrente grave de evolución rápida (ERR) (7):
- definida por dos o más recaídas incapacitantes en un año y una o más lesiones con realce de gadolinio en la RM cerebral o un aumento significativo de la carga de lesiones en T2 en comparación con una RM previa
- El síndrome clínico aislado (SCA) no se incluyó en los descriptores clínicos iniciales de la EM
- ahora se reconoce como la primera presentación clínica de una enfermedad que muestra características de desmielinización inflamatoria que podría ser EM, pero que aún no ha cumplido los criterios de diseminación en el tiempo
- los estudios de historia natural y los ensayos clínicos de terapias modificadoras de la enfermedad de la EM han demostrado que el SCA unido a lesiones cerebrales por resonancia magnética conlleva un alto riesgo de cumplir los criterios diagnósticos de la EM
- se desconoce la causa de la EM
- se cree que una respuesta inmunitaria anormal a desencadenantes ambientales en personas genéticamente predispuestas da lugar a una inflamación aguda mediada por el sistema inmunitario y, posteriormente, a una inflamación crónica
- a la fase inicial de inflamación le sigue una fase de degeneración progresiva de las células afectadas del sistema nervioso
Los objetivos del tratamiento son:
- reducir la gravedad y la frecuencia de las recaídas
- las posibles opciones de tratamiento para la esclerosis múltiple remitente y recurrente incluyen interferón beta, acetato de glatiramero, fingolimod, natalizumab y teriflunomida
- el siponimod es una opción para tratar la esclerosis múltiple secundaria progresiva
- limitar la discapacidad persistente
- aliviar los síntomas
- favorecer la reparación de los tejidos
Referencia:
- Murray TJ. Diagnóstico y tratamiento de la esclerosis múltiple. BMJ 2006; 332: 525-7.
- NICE (junio 2022).Esclerosis múltiple en adultos: manejo.
- NICE (noviembre 2019). Teriflunomida para el tratamiento de la esclerosis múltiple remitente-recurrente.
- MS Society Multiple Sclerosis Incidence, and Prevalence in the UK'. 2024
- Lublin FD et al. Definición del curso clínico de la esclerosis múltiple - Las revisiones de 2013.Neurology. 2014 Jul 15; 83(3): 278-286.
- NHS England (2014). Clinical Commissioning Policy: Terapias modificadoras de la enfermedad para pacientes con esclerosis múltiple (EM).
- NHS Inglaterra (junio de 2023). Treatment Algorithm for Multiple Sclerosis Disease-ModifyingTherapies (Algoritmo de tratamiento de las terapias modificadoras de la enfermedad para la esclerosis múltiple).