La sordera neurosensorial hereditaria es, con diferencia, la causa más importante de pérdida de audición en la infancia, con una incidencia aproximada de 1-2 por cada 1000 nacimientos.
Sin embargo, consideradas individualmente, cada causa de sordera hereditaria es extremadamente rara.
El 90% se deben a genes autosómicos recesivos.
El riesgo de recurrencia para padres normales con un hijo con sordera congénita es de 1 en 6. Esta cifra es un compuesto derivado de una cifra para una nueva mutación que causa herencia autosómica dominante, y una cifra para herencia autosómica recesiva.
El riesgo para el primer hijo de un progenitor con sordera congénita con un cónyuge normal es de 1 en 20.
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