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Le myélome multiple (également appelé maladie de Kahler, myélomatose et myélome plasmocytaire) est un néoplasme malin des plasmocytes qui se caractérise par (1,2) :
Dans la majorité des cas, des immunoglobulines complètes sont sécrétées avec un excès de fragments d'Ig. Dans un quart des cas, il n'y a que des fragments d'Ig et l'on parle alors de maladie des chaînes légères ou de myélome de Bence Jones.
On considère que le myélome multiple évolue généralement à partir d'une gammapathie monoclonale de signification clinique indéterminée (MGUS) qui se transforme en myélome couvant et enfin en myélome symptomatique (1).
Le myélome se manifeste par une anémie, des douleurs osseuses, une destruction du squelette, des fractures pathologiques ou une protéinurie de Bence Jones et une susceptibilité accrue aux infections (3).
Le myélome est le dix-septième cancer le plus fréquent au Royaume-Uni. En 2010, 4672 personnes ont reçu un diagnostic de myélome au Royaume-Uni (4).
La prise en charge du myélome est complexe et difficile. Des traitements efficaces ont été mis au point au cours des 15 dernières années et, bien que le myélome soit encore incurable, ces traitements ont permis d'améliorer la survie globale et la qualité de vie (4).
Il convient de noter que les directives du NICE recommandent désormais l'utilisation des chaînes légères libres dans le sérum (SFLC) plutôt que de la protéine de Bence Jones (BJP) dans l'évaluation d'un éventuel myélome multiple, ce qui a été validé par des études :
La SFLC remplace la BJP dans la directive de la British Society for Haematology/UK Myeloma Forum (5).
Le rapport albumine/créatinine urinaire ainsi que la troponine et le peptide natriurétique de type N-terminal pro-B (NT-proBNP) peuvent constituer un outil de dépistage utile pour détecter l'amyloïde.
Les recommandations de la British Society of Haematology (BSH) suggèrent les tests de dépistage initiaux suivants en cas de suspicion de myélome multiple (5) :
Référence :
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