Sclérose en plaques

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire chronique acquise à médiation immunitaire du système nerveux central, affectant à la fois le cerveau et la moelle épinière (1,2,3) :

• touche plus de 150 000 personnes au Royaume-Uni (4)
  • 1 personne sur 400 vivant avec la SEP et 135 personnes chaque semaine / 7100 personnes par an diagnostiquées en moyenne au Royaume-Uni
• est la cause la plus fréquente d'incapacité physique grave chez les adultes en âge de travailler (1,2,3)
• Les personnes atteintes de SEP développent généralement des symptômes vers la fin de la vingtaine, avec des troubles visuels et sensoriels, une faiblesse des membres, des problèmes de marche et des symptômes vésicaux et intestinaux.
  • elles peuvent d'abord bénéficier d'une récupération partielle, mais au fil du temps, elles développent une incapacité progressive
• La cause de la sclérose en plaques est inconnue.
  • On pense qu'une réponse immunitaire anormale à des déclencheurs environnementaux chez les personnes génétiquement prédisposées entraîne une inflammation aiguë, puis chronique, à médiation immunitaire.
    • la phase initiale d'inflammation est suivie d'une phase de dégénérescence progressive des cellules affectées du système nerveux.
• La sclérose en plaques est une maladie potentiellement très invalidante qui a des conséquences personnelles, sociales et économiques considérables.
  • les personnes atteintes de la SEP vivent de nombreuses années après le diagnostic, ce qui a un impact significatif sur leur capacité à travailler, ainsi qu'un effet négatif et souvent très débilitant sur leur qualité de vie et celle de leur famille.
    
    
• il existe quatre types de SEP (révisé en 2013) (5) :
  • le syndrome clinique isolé (SCI)
  • la sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR)
  • la sclérose en plaques primaire progressive (SEPPP)
  • la sclérose en plaques secondairement progressive (SPMS)
    
• La forme la plus courante de la maladie est la sclérose en plaques rémittente, dans laquelle des périodes de stabilité (rémission) sont suivies d'épisodes d'exacerbation des symptômes (poussées).
  • environ 85 personnes sur 100 atteintes de SEP ont une SEP-RR au début de la maladie (3)
  • environ deux tiers des personnes atteintes de SEP RR peuvent développer une SEP progressive secondaire : cela se produit lorsqu'il y a une accumulation progressive d'incapacités non liées aux poussées, qui deviennent moins fréquentes ou s'arrêtent complètement (3)
    
• environ 10 à 15 personnes sur 100 atteintes de SEP présentent une SEP primaire progressive, dont les symptômes se développent et s'aggravent progressivement au fil du temps, sans jamais connaître de poussées ni de rémissions (3).
  
• définition de la rechute (6) :
  
  • une rechute est définie comme l'apparition de nouveaux symptômes ou l'aggravation de symptômes préexistants attribuables à une maladie démyélinisante durant plus de 24 heures et précédée d'une amélioration ou d'une stabilité de l'état neurologique pendant au moins 30 jours à compter du début de la rechute précédente, en l'absence d'infection, de fièvre ou de perturbation métabolique significative.
  • rechute cliniquement significative
    • toute rechute motrice
    • toute rechute du tronc cérébral
    • toute rechute sensorielle si elle entraîne une déficience fonctionnelle
    • rechute entraînant un dysfonctionnement du sphincter
    • névrite optique
    • douleur intrusive durant plus de 48 heures
      
      
  • rechute invalidante
    • une rechute invalidante est définie comme toute rechute qui remplit un ou plusieurs des critères suivants :
      • elle affecte la capacité de travail du patient
      • elle affecte les activités de la vie quotidienne du patient, telles qu'évaluées par une méthode appropriée
      • elle affecte la fonction motrice ou sensorielle de manière suffisante pour altérer la capacité ou la réserve du patient à prendre soin de lui-même ou d'autrui, selon une méthode d'évaluation appropriée
      • nécessite un traitement/une admission à l'hôpital
        
        
• maladie très active (7)
  • patients présentant un taux de rechute inchangé ou accru ou des rechutes sévères continues par rapport à l'année précédente malgré un traitement à l'interféron bêta.
    • "défini par une rechute au cours de l'année précédente et des signes d'activité de la maladie par imagerie par résonance magnétique (IRM)".
      
      
• maladie rémittente sévère à évolution rapide (RES) (7) :
  • définie par au moins deux poussées invalidantes au cours d'une année et une ou plusieurs lésions rehaussant le gadolinium à l'IRM cérébrale ou une augmentation significative de la charge lésionnelle en T2 par rapport à l'IRM précédente.
    
    
• Le syndrome clinique isolé (SCI) n'était pas inclus dans les descripteurs cliniques initiaux de la SEP.
  • désormais reconnu comme la première manifestation clinique d'une maladie présentant les caractéristiques d'une démyélinisation inflammatoire qui pourrait être une SEP, mais qui ne remplit pas encore les critères de dissémination dans le temps.
  • les études de l'histoire naturelle et les essais cliniques sur les traitements de fond de la SEP ont montré que le SCI associé à des lésions cérébrales à l'IRM présente un risque élevé de répondre aux critères de diagnostic de la SEP
    
    
• la cause de la SEP est inconnue
  • On pense qu'une réponse immunitaire anormale à des déclencheurs environnementaux chez les personnes génétiquement prédisposées entraîne une inflammation aiguë à médiation immunitaire, puis une inflammation chronique.
  • la phase initiale d'inflammation est suivie d'une phase de dégénérescence progressive des cellules affectées du système nerveux.

Le traitement vise à

• réduire la gravité et la fréquence des poussées
  • les options thérapeutiques possibles pour la sclérose en plaques récurrente et rémittente comprennent l'interféron bêta, l'acétate de glatiramère, le fingolimod, le natalizumab et le tériflunomide
  • le siponimod est une option pour le traitement de la sclérose en plaques secondairement progressive.
• limiter l'invalidité persistante
• soulager les symptômes
• favoriser la réparation des tissus

Référence :

1. Murray TJ. Diagnostic et traitement de la sclérose en plaques. BMJ 2006 ; 332 : 525-7.
2. NICE (juin 2022).sclérose en plaques chez l'adulte : prise en charge.
3. NICE (novembre 2019). Teriflunomide pour le traitement de la sclérose en plaques récurrente-rémittente.
4. MS Society Multiple Sclerosis Incidence, and Prevalence in the UK' (Incidence et prévalence de la sclérose en plaques au Royaume-Uni). 2024
5. Lublin FD et al. Defining the clinical course of multiple sclerosis - The 2013 revisions.Neurology. 2014 Jul 15 ; 83(3) : 278-286.
6. NHS England (2014). Clinical Commissioning Policy : Disease Modifying Therapies for Patients with Multiple Sclerosis (MS) (Thérapies de modification de la maladie pour les patients atteints de sclérose en plaques).
7. NHS England (juin 2023). Algorithme de traitement pour les traitements modificateurs de la maladie de la sclérose en plaques