Complicações

• dor crónica da foice
  • é definida como um episódio de dor com duração superior a 3-6 meses
  • frequentemente causada por condições ortopédicas, como necrose avascular, colapso vertebral ou artrite crónica (1)
    
    
• ossos e articulações
  • os episódios vaso-oclusivos que resultam em enfartes são frequentemente observados nos ossos e nas articulações
  • as "bocas de peixe" (anomalias das vértebras) são caraterísticas da SCD
  • podem ocorrer perturbações do crescimento e osteopenia devido a hiperplasia da medula óssea
  • a necrose avascular da anca e do ombro provoca dor crónica (sobretudo nos adultos) (1)
  • Os doentes com SCD também correm um risco acrescido de infeção e de falência da prótese
  • a osteomielite é também mais frequente (pode ser difícil de diferenciar do enfarte)
    
    
• nutrição e crescimento prejudicados
  • A deficiência de crescimento torna-se evidente após os 6 meses de idade e é normalmente causada por
    • diminuição da absorção de nutrientes e/ou
    • um aumento da taxa metabólica
    • falta de apetite associada a episódios febris ou dolorosos
  • pode observar-se um atraso na puberdade - cerca de 6 meses nos doentes com HbSC e 2-3 anos nos doentes com HbSS
  • podem ser observadas deficiências hipofisárias e/ou gonadais primárias em doentes que estejam a fazer programas de transfusão a longo prazo (devido à sobrecarga de ferro)
    
    
• doenças neurológicas
  • epilepsia
    • as convulsões ocorrem em 10-15% dos doentes com SCD (10 vezes a incidência da população em geral)
    • associadas a doença cerebrovascular e enfarte silencioso o cefaleias crónicas
    • comuns em doentes com SCD
    • podem ser secundárias a enxaqueca, hipertensão intracraniana benigna, hipertensão, apneia do sono ou tensão (2)
  • défice cognitivo
    • nas crianças com enfartes silenciosos pode ser observado um ligeiro défice cognitivo (observado na ressonância magnética) (3)
    • nos adultos, pensa-se que a evidência de anomalias cognitivas se deve a enfartes encobertos
      
      
• doença pulmonar crónica (4)
  • doença pulmonar crónica falciforme
    • pode estar associada a uma história de síndrome torácica aguda ou a lesões pulmonares de baixo nível que ocorrem durante episódios dolorosos (5)
    • dividida de acordo com a presença de dor torácica, o grau de hipoxia, a radiografia torácica e os resultados dos testes de função pulmonar
  • apneia obstrutiva do sono
    • comum na DF e pode ser causada por hipertrofia das amígdalas ou outras causas de distúrbios respiratórios do sono
    • o aumento de episódios dolorosos e de eventos neurológicos pode também estar associado à hipoxia nocturna
  • hipertensão pulmonar
    • um terço dos adultos com SCD desenvolverá hipertensão pulmonar
    • pensa-se que se deve à hemólise crónica que liberta hemoglobina livre, causando uma deficiência de óxido nítrico. Isto, por sua vez, leva a uma vasoconstrição pulmonar aguda e crónica
    • tanto a doença pulmonar crónica falciforme como a hipertensão pulmonar são predominantemente observadas na idade adulta, embora sejam cada vez mais reconhecidas em crianças mais velhas e adolescentes
      
      
• úlceras crónicas nas pernas (6)
  • relativamente pouco frequentes em crianças, são mais comuns na adolescência e a prevalência aumenta com a idade
  • quase todas as úlceras são observadas na região do tornozelo (perto do maléolo) e são bilaterais.
  • podem ser indolores ou muito dolorosas
  • a recorrência é elevada
  • O genótipo HbSS tem maior probabilidade de desenvolver úlceras nas pernas
    
    
• doença renal crónica (7)
  • as complicações renais são comuns, especialmente com o aumento da idade
  • a insuficiência renal causada principalmente pela SCD é rara na infância
  • nefropatia falciforme
    • a apresentação pode variar desde hematúria indolor, proteinúria e perda progressiva de função até à doença renal em fase terminal (ESRD)
  • carcinoma medular renal
    • ocorre em doentes com traço falciforme e em doentes jovens com anemia falciforme
      
      
• priapismo (8)
  • muito frequente e 89% dos homens com anemia falciforme terão tido pelo menos um episódio de priapismo até à idade adulta
  • a obstrução da drenagem venosa do pénis por vaso-oclusão leva a uma ereção dolorosa e persistente
  • pode apresentar-se como um ataque "agudo" (que requer internamento hospitalar) ou como um episódio "gaguejante" auto-limitado
    
    
• complicações oculares (9)
  • retinopatia proliferativa
    • é responsável por cerca de 73% da perda súbita de visão em doentes com SCD
    • causada por oclusão microvascular recorrente que leva à isquémia e ao crescimento de novos vasos sanguíneos
    • pode levar a hemorragia vítrea e descolamento da retina
    • ocorre frequentemente em jovens adultos com idades compreendidas entre os 15 e os 29 anos
  • retinopatia não proliferativa
    
    
• cálculos biliares (10)
  • observados em mais de 50% das crianças com SCD
  • geralmente assintomático ou apresenta-se habitualmente com dor abdominal intermitente

Referência

1. Martí-Carvajal AJ, Solà I, Agreda-Pérez LH. Tratamento para necrose avascular do osso em pessoas com doença falciforme. Cochrane Database Syst Rev. 2019 Dec 5;(12):CD004344.
2. Sociedade das Células Falciformes 2008. Normas para os cuidados clínicos de adultos com doença falciforme no Reino Unido
3. NHS Sickle Cell and Thalassaemia Screening Programme 2009. Anemia falciforme e talassemia. Manual para laboratórios
4. Castro O, Gladwin MT. Pulmonary hypertension in sickle cell disease: mechanisms, diagnosis, and management (Hipertensão pulmonar na doença falciforme: mecanismos, diagnóstico e tratamento). Hematol Oncol Clin North Am. 2005 Oct;19(5):881-96.
5. Naik RP, Smith-Whitley K, Hassell KL, et al. Clinical outcomes associated with sickle cell trait: a systematic review. Ann Intern Med. 2018 Nov 6;169(9):619-27.
6. Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue. Gestão baseada em evidências da doença falciforme: relatório do painel de especialistas, 2014. Set 2014 [publicação na internet].
7. Liem RI, Lanzkron S, D Coates T, et al. Diretrizes da Sociedade Americana de Hematologia 2019 para doença falciforme: doença cardiopulmonar e renal. Blood Adv. 2019 Dec 10;3(23):3867-97.
8. Arduini GAO, Trovó de Marqui AB. Prevalência e caraterísticas do priapismo na doença falciforme. Hemoglobin. 2018 Mar;42(2):73-77.
9. Leitão Guerra RL, Leitão Guerra CL, Bastos MG, et al. Retinopatia falciforme: O que agora entendemos usando a angiografia por tomografia de coerência ótica. Uma revisão sistemática. Blood Rev. 2019 May;35:32-42.
10. Bonatsos G, Birbas K, Toutouzas K, et al. Colecistectomia laparoscópica em adultos com doença falciforme. Surg Endosc. 2001 Aug;15(8):816-9.