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Classificação patológica da porfiria

Traduzido do inglês. Mostrar original.

Equipa de autores

Porfirias hepáticas:

  • porfiria aguda intermitente (AIP)
  • porfiria variegada (VP)
  • coproporfiria hereditária (HCP)
  • porfiria de ácido aminolevulínico desidratase (ADP), da qual apenas foram registados seis casos definitivos
  • porfíria cutânea tardia (PCT)

Porfírias eritropoiéticas:

  • porfíria eritropoiética (EP)
  • protoporfiria eritropoiética (EPP)
  • coproporfíria eritropoiética (ECP)

Hepática / eritropoiética:

  • porfiria hepatoeritropoiética (HEP)

Nas porfirias hepáticas, há um excesso de produção hepática de porfobilinogénio. Nas porfírias eritropoiéticas há um aumento da produção de porfirinas nos glóbulos vermelhos devido a uma deficiência enzimática.

Referências:

  1. Karim Z, Lyoumi S, Nicolas G, et al; Porphyrias: Uma atualização de 2015. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2015 Jul 1. pii: S2210-7401(15)00120-5.
  2. Edel Y, Mamet R. Porphyria: O que é e quem deve ser avaliado? Rambam Maimonides Med J. 2018;9(2):e0013. Publicado em 19 de abril de 2018. doi:10.5041/RMMJ.10333

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