Frequentemente assintomática, sendo a esplenomegalia a única caraterística. O grau de esplenomegalia está mal correlacionado com o grau de hipertensão portal. Pode ser acompanhada de pancitopenia - hiperesplenismo.
As caraterísticas de apresentação podem incluir:
- hematémese ou melena - devido à rutura de varizes gastro-esofágicas
- ascite - com albumina plasmática baixa
- encefalopatia hepática
- shunts porto-sistémicos - por exemplo, caput Medusae
- hum venoso
- hemorróidas
- edema periférico
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