As ataxias hereditárias de causa conhecida podem ser divididas entre as que apresentam caraterísticas intermitentes ou progressivas:
- apresentam principalmente ataxia intermitente:
- perturbações do ciclo da ureia
- perturbações do metabolismo do lactato e do piruvato
- doença de Hartnup
- apresenta-se principalmente com ataxia progressiva:
- abetalipoproteinémia
- citopatia mitocondrial
- doença de Refsum
- ataxia telangiectasia
- xeroderma pigmentoso
- ataxias espinocerebelares de tipo 1, 2 e 3
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