Síndrome de Churg-Strauss

A síndrome de Churg-Strauss é uma doença rara caracterizada por asma e eosinofilia no sangue, juntamente com uma vasculite eosinofílica

Também conhecida como Granulomatose eosinofílica com poliangiite (EGPA)

A prevalência estimada da doença é de aproximadamente 1 a 3 por milhão de adultos em todo o mundo. A idade média de início da doença varia entre os 38 e os 54 anos, com uma mediana de 40 anos. (1) A prevalência de género é semelhante entre homens e mulheres. (2)

Independentemente da idade, tanto os EGPA adultos como os infantis apresentam níveis muito elevados de IgE e de eosinófilos. Cerca de 40% dos adultos com EGPA têm um ANCA positivo, enquanto 25% das crianças são seropositivas para este fator. (3)

A fase inicial da doença é uma fase de asma e rinite alérgica, frequentemente seguida de eosinofilia no sangue periférico com doença dos tecidos eosinofílicos. A fase vasculítica que se segue é potencialmente fatal, mas pode muitas vezes ser tratada eficazmente com imunossupressão.

• inflamação granulomatosa necrosante e rica em eosinófilos que envolve frequentemente o trato respiratório e vasculite necrosante que afecta predominantemente os vasos pequenos e médios e está associada a asma e eosinofilia. O ANCA é mais frequente na presença de glomerulonefrite
• As caraterísticas da APEG são a asma (normalmente de início tardio), a eosinofilia no sangue periférico e nos tecidos, a febre e a vasculite sistémica
• a asma distingue especialmente a EGPA da granulomatose com poliangiite (GPA, anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener) e da poliangiite microscópica (MPA)
• o envolvimento renal é relativamente pouco frequente.
• a asma é a caraterística cardinal e precede as caraterísticas sistémicas em praticamente todos os casos; o início é tardio e torna-se mais grave até ao início da vasculite
  • a radiografia do tórax mostra infiltrados em <=77%
• a doença cardíaca é comum (<=47%) e é uma causa importante de mortalidade, devido a insuficiência cardíaca congestiva, derrame pericárdico e cardiomiopatia restritiva
• A mononeurite múltipla é uma caraterística comum (70%) da EGPA, onde é muito mais frequente do que na GPA e MPA

Gestão (4)

• o tratamento de indução para a maioria dos doentes com vasculite associada a ANCA (AAV) deve ser com ciclofosfamida ou rituximab e glucocorticóides
• a VAA deve ser considerada uma doença crónica que necessita de uma terapia imunossupressora a longo prazo
• o rituximab deve ser considerado como um agente de indução alternativo para as pessoas com elevado risco de infertilidade e infeção
• embora provas anteriores tenham sugerido que a indução com rituximab pode ser especialmente útil na EGPA ANCA-positiva, o ensaio REOVAS não encontrou diferenças significativas entre a ciclofosfamida e o rituximab (5)
• a mortalidade permanece elevada, e a morte tardia deve-se a doença cardiovascular, infeção (secundária ao tratamento) e malignidade

Referências:

1. Walulik A ET AL. The Role of Neutrophils in ANCA-Associated Vasculitis: The Pathogenic Role and Diagnostic Utility of Autoantibodies (O papel patogénico e a utilidade diagnóstica dos autoanticorpos). Int J Mol Sci. 2023 Dez 07;24(24)
2. Harrold LR et al. Incidência da síndrome de Churg-Strauss: uma perspetiva de base populacional. J Rheumatol. 2005 Jun;32(6):1076-80.
3. Fijolek J, Radzikowska E. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis - Advances in pathogenesis, diagnosis, and treatment. Front Med (Lausanne). 2023;10:1145257.
4. Hellmich B et al. Recomendações da EULAR para a gestão da vasculite associada ao ANCA: atualização de 2022. Ann Rheum Dis. 2024 Jan 02;83(1):30-47
5. Terrier B et al. Recomendações francesas para o tratamento de vasculites necrosantes sistémicas (poliarterite nodosa e vasculites associadas a ANCA). Orphanet J Rare Dis. 2020 Dez 29;15(Suppl 2):351