Leucemia linfocítica crónica

La leucemia linfocítica crónica (LLC) surge de la proliferación neoplásica de linfocitos relativamente maduros que se acumulan progresivamente en la sangre, la médula ósea o las estructuras linforreticulares (1,2).

• aunque morfológicamente estas células son maduras, inmunológicamente son menos maduras, lo que resulta en un compromiso inmunológico (1,2)
• la mayoría son neoplasias clonales de linfocitos B más que de linfocitos T
• se manifiesta clínicamente por inmunosupresión e insuficiencia de la médula ósea
• en la enfermedad avanzada, puede producirse daño por infiltración tisular directa de los linfocitos.

La clasificación de la OMS de 2008 ha modificado los criterios para el diagnóstico de LLC de una linfocitosis absoluta crónica de > 5 × 10^9/L a un recuento absoluto de > 5 x 10^9/l linfocitos B monoclonales (CBM) con fenotipo LLC en sangre periférica (si hay ausencia de síntomas o citopenias relacionados con la enfermedad, o afectación tisular distinta de la MO). (4).

• el International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukaemia (IWCLL) de 2008 ha aprobado el diagnóstico de LLC en pacientes con recuentos más bajos de CMB pero con citopenias o síntomas atribuibles a la LLC.
• cuando el recuento de CMB en sangre periférica es < 5 x 109/l, se habla de linfocitosis B monoclonal (LBM) (4)
• cuando el recuento de CMB en sangre periférica es < 5 x 109/l y hay linfadenopatía o esplenomegalia debido a la infiltración de células de LLC, la afección se conoce como linfoma linfocítico pequeño (SLL) (5)

Puede haber cierto solapamiento entre la LLC y la fase leucémica de los linfomas.

Referencias:

• (1) Instituto Nacional del Cáncer de los Institutos Nacionales de Salud. Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica. Información general sobre la leucemia linfocítica crónica.
• (2) Zenz T et al. De la patogénesis al tratamiento de la leucemia linfocítica crónica. Nat Rev Cancer. 2010;10(1):37-50
• (3) Comité Británico de Estándares en Hematología 2010. Best practice in lymphoma diagnosis and reporting - Apéndice de enfermedades específicas
• (4) Gibson SE et al. Reevaluación del linfoma linfocítico pequeño en la era de la linfocitosis monoclonal de células B. Haematologica. 2011;96(8):1144-52
• (5) Campo E et al.La clasificación de la OMS de 2008 de las neoplasias linfoides y más allá: evolución de los conceptos y aplicaciones prácticas. Blood. 2011;117(19):5019-32
• (6) Redaelli A et al.La carga clínica y epidemiológica de la leucemia linfocítica crónica. Eur J Cancer Care 2004;13:279-287.