Leucémie lymphoïde chronique

La leucémie lymphocytaire chronique (LLC) résulte de la prolifération néoplasique de lymphocytes relativement matures qui s'accumulent progressivement dans le sang, la moelle osseuse ou les structures lymphoréticulaires (1,2).

• Bien que ces cellules soient morphologiquement matures, elles le sont moins d'un point de vue immunologique, ce qui entraîne un compromis immunologique (1,2).
• la plupart sont des tumeurs malignes clonales des lymphocytes B plutôt que des lymphocytes T
• elle se manifeste cliniquement par une immunosuppression et une insuffisance de la moelle osseuse
• à un stade avancé de la maladie, l'infiltration directe des tissus par les lymphocytes peut provoquer des lésions.

La classification 2008 de l'OMS a modifié les critères de diagnostic de la LLC, passant d'une lymphocytose chronique absolue de > 5 × 10^9/L à une numération absolue de > 5 x 10^9/l de cellules B monoclonales (CMB) avec un phénotype LLC dans le sang périphérique (en l'absence de symptômes ou de cytopénies liés à la maladie, ou d'atteinte tissulaire autre que la moelle osseuse). (4).

• L'atelier international sur la leucémie lymphoïde chronique (IWCLL) de 2008 a approuvé le diagnostic de LLC chez les patients dont le nombre de CSM est inférieur, mais qui présentent des cytopénies ou des symptômes attribuables à la LLC.
• lorsque la numération de la CBM dans le sang périphérique est < 5 x 109/l, on parle de lymphocytose B monoclonale (LBM) (4)
• lorsque la numération des CMB dans le sang périphérique est < 5 x 109/l et qu'il y a une lymphadénopathie ou une splénomégalie en raison de l'infiltration des cellules de la LLC, on parle de lymphome lymphocytaire de petite taille (SLL) (5).

Il peut y avoir un certain chevauchement entre la LLC et la phase leucémique des lymphomes.

Référence :

• (1) National Cancer Institute at the National Institutes of Health (Institut national du cancer des Instituts nationaux de la santé). Traitement de la leucémie lymphoïde chronique. Informations générales sur la leucémie lymphoïde chronique.
• (2) Zenz T et al. From pathogenesis to treatment of chronic lymphocytic leukaemia. Nat Rev Cancer. 2010;10(1):37-50
• (3) Comité britannique pour les normes en hématologie 2010. Best practice in lymphoma diagnosis and reporting - Specific Disease Appendix (Bonnes pratiques en matière de diagnostic et de déclaration des lymphomes - Annexe sur les maladies spécifiques).
• (4) Gibson SE et al. Reassessment of small lymphocytic lymphoma in the era of monoclonal B-cell lymphocytosis. Haematologica. 2011;96(8):1144-52
• (5) Campo E et al.The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond : evolving concepts and practical applications. Blood. 2011;117(19):5019-32
• (6) Redaelli A et al.The clinical and epidemiological burden of chronic lymphocytic leukaemia. Eur J Cancer Care 2004;13:279-287.