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Tratamento

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Os casos de suspeita de miastenia gravis devem ser encaminhados a um neurologista para confirmação do diagnóstico e acompanhamento do tratamento (1).

O tratamento da miastenia gravis envolve:

  • medicação anticolinesterásica oral, por exemplo, piridostigmina ou neostigmina, que resulta numa melhoria sintomática na maioria dos casos. Estes medicamentos são mais benéficos em doentes com sintomas ligeiros, corrigindo frequentemente de forma completa a fraqueza nestes casos e melhorando a força nos doentes moderadamente afetados. O efeito secundário comum deste tratamento é a diarreia, que pode ser tratada através da modificação da dosagem ou da administração de propantalen

  • se se desenvolver fraqueza respiratória ou com risco de vida nos doentes tratados, isso requer geralmente o controlo imediato das vias respiratórias, o tratamento de qualquer infeção subjacente e um ciclo de plasmaférese; aumentar a dose de anticolinesterásicos nesta fase é de pouca utilidade e aumenta as secreções das vias respiratórias

  • timectomia — necessária na presença de um timoma, devido ao risco de infiltração local. Também é ocasionalmente realizada noutros doentes com miastenia que não apresentam timoma (2)
    • No Reino Unido, a prática habitual consiste em realizar uma timectomia em doentes com menos de 40 anos de idade no momento do diagnóstico, com miastenia gravis generalizada e títulos elevados de anticorpos anti-AChR

  • a imunossupressão com corticosteroides +/- agentes citotóxicos é também altamente eficaz na indução da remissão da doença e pode ser necessária como passo preliminar à cirurgia em doentes com doença grave. Na miastenia, os esteróides são introduzidos numa dose baixa, que é posteriormente aumentada. Esta introdução gradual dos esteróides evita o agravamento dos sintomas que ocorre se forem administradas doses elevadas demasiado rapidamente. Assim que a doença estiver controlada, os esteróides são reduzidos gradualmente (3)
  • a imunoglobulina intravenosa (IgIV) ou a plasmaférese podem ser utilizadas em casos graves da doença e em exacerbações (3,4)
    • a plasmaférese é provavelmente mais indicada para crises miasténicas verdadeiras (4)
      • a plasmaférese pode produzir uma resposta mais rápida, mas a IVIg é mais económica e pode apresentar menos complicações
  • Vários anticorpos monoclonais, incluindo o rituximab e o eculizumab, têm sido utilizados para tratar a MG resistente à medicação, mas os dados de ensaios clínicos sobre a sua eficácia ainda não foram documentados (5)
  • a timectomia é benéfica para a miastenia gravis não timomatosa, e técnicas mais recentes e menos invasivas demonstram eficácia comparável, com internamentos hospitalares mais curtos
    • A timectomia está indicada nos seguintes casos (5):
      • quaisquer subtipos de miastenia gravis com evidência de timoma
      • não timomatosa n-AChR , especialmente em doentes com idades compreendidas entre os 15 e os 50 anos, realizada 1 a 2 anos após o início da doença.
      • miastenia gravis seronegativa não timomatosa
    • no entanto, a timectomia não é recomendada para (5)
      • não timomatosa MG MuSK (uma vez que a patologia tímica é rara)
      • miastenia gravis ocular não timomatosa sem generalização secundária

Referência:

  1. Melzer N et al. Características clínicas, patogénese e tratamento da miastenia gravis: um suplemento às Diretrizes da Sociedade Alemã de Neurologia. J Neurol. Agosto de 2016;263(8):1473-94
  2. Gronseth GS, Barohn R, Narayanaswami P. Recomendação clínica: timectomia para a miastenia gravis (atualização dos parâmetros clínicos). Relatório do Subcomité de Desenvolvimento, Divulgação e Implementação de Diretrizes da Academia Americana de Neurologia. Neurology. 21 de abril de 2020;94(16):705-9.
  3. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Orientação de consenso internacional para o tratamento da miastenia gravis: resumo executivo. Neurology. 26 de julho de 2016;87(4):419-25.
  4. Gajdos P, Chevret S, Toyka KV. Imunoglobulina intravenosa para a miastenia gravis. Cochrane Database Syst Rev. 2012;(12):CD002277.
  5. Beloor Suresh A, Asuncion RMD. Miastenia Grave. [Atualizado em 8 de agosto de 2023]. Em: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; janeiro de 2026-.

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