Tratamento

Os casos de suspeita de miastenia gravis devem ser encaminhados para um neurologista para confirmação do diagnóstico e supervisão do tratamento (1).

O tratamento da miastenia gravis inclui

• A medicação anticolinesterásica oral, por exemplo, piridostigmina ou neostigmina, resulta numa melhoria sintomática na maioria dos casos. São mais benéficos nos doentes com sintomas ligeiros, corrigindo muitas vezes completamente a fraqueza nestes casos e melhorando a força nos doentes moderadamente afectados. O efeito secundário comum deste tratamento é a diarreia, que pode ser tratada através da modificação da dose ou do propantaleno
  
  
• se os doentes tratados apresentarem risco de vida ou fraqueza respiratória, é geralmente necessário um controlo imediato das vias respiratórias, o tratamento de qualquer infeção subjacente e um curso de troca de plasma; o aumento da dose de anticolinesterase nesta fase é de pouca ajuda e aumenta as secreções das vias respiratórias
  
  
• timectomia - necessária em caso de timoma, devido ao risco de infiltração local. Também ocasionalmente realizada noutros doentes não timomatosos com miastenia (2)
  • no Reino Unido, a prática habitual é efetuar uma timectomia em doentes com idade inferior a 40 anos no momento do diagnóstico, com miastenia gravis generalizada e títulos elevados de anticorpos anti-AChR
    
    
• a imunossupressão com corticosteróides +/- agentes citotóxicos é também altamente eficaz na indução da remissão da doença e pode ser necessária antes da cirurgia em doentes com doença grave. Na miastenia, os esteróides são introduzidos numa dose baixa que é depois aumentada. Esta introdução lenta de esteróides evita o agravamento dos sintomas que ocorre se forem administradas doses elevadas demasiado depressa. Quando a doença está controlada, os esteróides são reduzidos gradualmente (3)
  
  
• troca de plasma (3)
• a imunogobulina intravenosa (IVIg) ou a plasmaférese podem ser utilizadas na doença grave e nas exacerbações (4)
  • a plasmaférese é provavelmente melhor para as verdadeiras crises miasténicas
    • a plasmaférese pode produzir uma resposta mais rápida, mas a IgIV é menos dispendiosa e pode ter menos complicações
• o rituximab pode revelar-se benéfico em doentes com miastenia gravis resistentes à terapêutica imunossupressora e em doentes com anticorpos MuSK (5)
• a timectomia é benéfica para a miastenia gravis não timomatosa, e as técnicas mais recentes e menos invasivas demonstram uma eficácia comparável, com tempos de hospitalização mais curtos

Referência:

1. Melzer N et al. Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society. J Neurol. 2016 Aug;263(8):1473-94
2. Gronseth GS, Barohn R, Narayanaswami P. Aconselhamento prático: timectomia para miastenia gravis (atualização do parâmetro de prática). Relatório do Subcomité de Desenvolvimento, Divulgação e Implementação de Diretrizes da Academia Americana de Neurologia. Neurology. 2020 Apr 21;94(16):705-9.
3. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Orientação de consenso internacional para a gestão da miastenia gravis: resumo executivo. Neurology. 2016 Jul 26;87(4):419-25.
4. Gajdos P, Chevret S, Toyka KV. Imunoglobulina intravenosa para miastenia gravis. Cochrane Database Syst Rev. 2012;(12):CD002277.
5. Tandan R, Hehir MK 2nd, Waheed W, et al. Tratamento com rituximab da miastenia gravis: uma revisão sistemática. Muscle Nerve. 2017 Aug;56(2):185-96.