Perda de audição (neurossensorial, congénita)
A surdez neurossensorial hereditária é de longe a causa mais importante de perda de audição na infância, com uma incidência de aproximadamente 1-2 por 1000 nascimentos.
No entanto, consideradas individualmente, cada causa de surdez hereditária é extremamente rara.
90% são devidas a genes autossómicos recessivos.
O risco de recorrência para pais normais com um filho congenitamente surdo é de 1 em 6. Este valor é uma composição derivada de um valor para uma nova mutação que causa hereditariedade autossómica dominante e um valor para hereditariedade autossómica recessiva.
O risco para o primeiro filho de um progenitor congenitamente surdo com um cônjuge normal é de 1 em 20.
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