Le syndrome des antiphospholipides (SAP) se caractérise par des thromboses et/ou des complications de la grossesse en présence d'anticorps antiphospholipides persistants (APLA)
Ce syndrome a été décrit pour la première fois en 1983-1986 comme l'association d'une thrombose artérielle et veineuse avec des anticorps dirigés contre les phospholipides. (1)
L'affection peut se manifester
- isolément, comme le syndrome primaire des antiphospholipides - observé chez plus de 50 % des patients (1)
- en association avec d'autres maladies auto-immunes, par exemple le LED est l'affection associée la plus fréquente, 20 à 35 % des patients développant un syndrome secondaire des antiphospholipides (1).
Le diagnostic de laboratoire de l'APLA dépend de la détection d'un anticoagulant lupique, qui prolonge les tests d'anticoagulation dépendant des phospholipides, et/ou d'anticorps anticardiolipine (aCL) et anti-bêta-glycoprotéine-1 (ß2GPI).
- Les APLA sont principalement dirigés contre les protéines liant les phospholipides.
- taux élevé de thrombose récurrente dans le SAPL, en particulier chez les patients triplement positifs (patients présentant des anticoagulants lupiques, des anticorps aCL et anti-ß2GPI), et l'anticoagulation indéfinie avec un antagoniste de la vitamine K est la norme de soins pour le SAPL thrombotique (2)
- d'autres caractéristiques cliniques, telles que la thrombocytopénie, l'anémie hémolytique à Coombs positif, le livedo reticularis, la maladie des valves cardiaques, la microangiopathie rénale et les troubles neurologiques, sont également fréquentes chez les patients atteints de LPA.
- Le SAPL peut être associé à d'autres maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux disséminé.
Contrairement à la plupart des thrombophilies génétiques, le SAPL est associé à la fois à la thrombose veineuse et à la thrombose artérielle.
- thrombose
- les veines profondes des membres inférieurs et la circulation artérielle cérébrale sont les sites veineux et artériels les plus fréquemment touchés, respectivement
- des sites plus inhabituels peuvent également être touchés par la thrombose, tels que les veines hépatiques, les veines viscérales ou la circulation veineuse cérébrale - si une thrombose se développe dans un site inhabituel, il convient de rechercher rapidement des anticorps antiphospholipides
- le syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) se développe chez un petit nombre de patients (<1%)
- défini comme une thrombose de petits vaisseaux dans trois organes ou plus en moins d'une semaine en présence d'APLA, avec confirmation histopathologique de la thrombose de petits vaisseaux en l'absence d'inflammation.
- les diagnostics différentiels importants comprennent le purpura thrombocytopénique thrombotique, le syndrome urémique hémolytique et la coagulation intravasculaire disséminée (2).
- Le CAPS est souvent déclenché par un événement précipitant tel qu'une infection.
- il est associé à un taux de mortalité élevé (50 %) à la suite de complications telles que la thrombose cérébrale et cardiaque, les infections et la défaillance de plusieurs organes.
- pour les patients atteints de CAPS, une approche thérapeutique combinée complexe comprenant des modalités telles que l'anticoagulation, les glucocorticoïdes, les échanges plasmatiques et/ou l'immunoglobuline intraveineuse.
La morbidité obstétricale dans le cadre du SAPL comprend :
- (a) Un ou plusieurs décès inexpliqués d'un fœtus morphologiquement normal à la 10e semaine de gestation ou au-delà.
- (b) Une ou plusieurs naissances prématurées d'un nouveau-né morphologiquement normal avant la 34e semaine de gestation en raison d'une éclampsie, d'une pré-éclampsie sévère ou de caractéristiques reconnues d'insuffisance placentaire.
- (c) Trois avortements spontanés consécutifs inexpliqués ou plus avant la 10e semaine de gestation, avec des anomalies anatomiques ou hormonales maternelles et des causes chromosomiques paternelles et maternelles exclues.
Le traitement comprend généralement une thérapie antithrombotique utilisant des agents antiplaquettaires et anticoagulants
- le traitement anticoagulant à l'aide d'antagonistes de la vitamine K reste le pilier de la thérapie chez les patients atteints de SAPA thrombotique
- l'aspirine de faible poids moléculaire ou l'héparine non fractionnée peuvent réduire l'incidence de la perte de grossesse dans le cas d'un SAPA obstétrique (2).
Référence :