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Doenças recessivas ligadas ao X

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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Algumas caraterísticas da hereditariedade recessiva ligada ao X são

  • apenas os homens são afectados
  • não há variação na expressão, a doença segue sempre um curso típico
  • as mulheres heterozigóticas não são clinicamente afectadas, mas são portadoras do gene mutante
  • só raramente uma mulher manifesta os sinais de uma doença ligada ao X; isto deve-se normalmente a uma lionização atípica, a uma nova mutação no outro cromossoma X, a um portador com síndrome de Turner ou a uma translocação do autossoma X
  • sinais mais ligeiros de doenças ligadas ao X podem evoluir na mulher devido a uma lionização normal

São conhecidas cerca de 290 doenças recessivas ligadas ao X, sendo as seguintes as mais frequentes

  • daltonismo vermelho-verde
  • atraso mental não específico ligado ao X
  • Distrofia muscular de Duchenne
  • Distrofia muscular de Becker
  • hemofilia A (fator VIII)
  • Hemofilia B (fator IX)
  • Ictiose ligada ao X
  • Agamaglobulinemia ligada ao X

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